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第10章 你是哪种类型的高脂血症

原发性和继发性

按照高脂血症发生的原因不同,可分为原发性和继发性两种。

1原发性高脂血症

原发性高脂血症是指没有其他病因,由于遗传因素或后天饮食习惯、生活方式、自然环境等因素导致的高脂血症。

原发性高脂血症的发病人群多在20岁后,一般情况下无症状,仅于体检时发现。也有在早年发生冠心病及其他动脉粥样硬化性疾病,如中风、周围血管病,常伴有肥胖、葡萄糖耐量异常(或糖尿病)、高胰岛素血症、高尿酸血症、周围神经炎等体征,并有上、下眼睑出现黄斑瘤;腱黄瘤在肢体伸侧肌腱,并伴有肌腱炎时有痛感和压痛等表现。

原发性高脂血症主要包括脂肪酶缺乏引起的家族性高血胆固醇症、低密度脂蛋白受体缺乏引起的家族性高血甘油三酯症、普通(多因基)高血胆固醇症、载脂蛋白异常症、单纯性肥胖症等。

2继发性高脂血症

继发性高脂血症是指由明确疾病引起的高脂血症,如肝病、肥胖症、肾病综合征、淋巴瘤、糖尿病、甲状腺功能低下等。

继发性高脂血症除了有原发性的症状外,还有多种原发疾病的临床症状,下面就介绍三种最常见的疾病。

(1)糖尿病:胰岛素依赖型糖尿病患者的血液中最常出现乳糜微粒(CM)和极低密度脂蛋白(VLDL)的代谢紊乱。当体内胰岛素严重缺乏,尤其是伴酮症酸中毒患者,上述两种脂蛋白均显着增高,表现为I型或V型高脂血症。不伴酮症的轻型患者,血中一般无乳糜微粒,极低密度脂蛋白正常或仅轻度增高(为IV型高脂血症)。上述代谢异常,经胰岛素治疗后可见好转。

(2)肝病:以最常见的脂肪肝为例,它可能引起血脂和极低密度脂蛋白(VLDL)含量增高,表现为IV型高脂血症。及至后期,肝细胞损害进一步发展,血浆甘油三酯和极低密度脂蛋白含量反可降低,甚至出现低脂蛋白血症。

(3)肥胖症:最易引发甘油三酯含量增高,部分患者血胆固醇含量也可能增高,主要表现为IV型高脂血症,其次为Ⅱb型高脂血症。

世界卫生组织(WHO)建议的对高脂蛋白血症进行分型,除了测定血脂外,还需测定空腹血清的脂蛋白电泳谱图,并观察其混浊程度,可将高脂蛋白血症分为五种类型。

1型高脂蛋白血症

Ⅰ型高脂蛋白血症主要表现为以下四个特点:

(1)血浆中出现大量乳糜微粒,血浆变得混浊,呈奶油样;由于乳糜微粒密度小,静置隔夜后(或放置4℃冰箱过夜),上浮而成顶部乳酪样层,下层澄清。

(2)原发性Ⅰ型患者脂蛋白脂酶活性缺乏或低下。

(3)甘油三酯明显增高,胆固醇正常或轻度增高,二者的比值通常小于0.2;偶伴极低密度脂蛋白含量轻度增高。

(4)皮肤变化为肘部、背部和臂部可见皮疹样黄色瘤。

(5)肝脾肿大,大小程度随血液中甘油三酯含量高低而改变。

(6)反复腹痛,常伴急性胰腺炎发作。

(7)血清甘油三酯升高时,眼底会出现脂血症性视网膜病变。

Ⅰ型高脂蛋白血症一般极为少见,多在青少年时期发病,故不多做叙述。

2型高脂蛋白血症

高脂蛋白血症Ⅱ型分为高脂蛋白血症Ⅱa型和高脂蛋白血症Ⅱb型。前者又名家族性高胆固醇血症等,是一种遗传性代谢障碍;后者又名高β-脂蛋白血症和高前β-脂蛋白血症,很多患者没有明确的家族史,病因至今尚不清楚。

Ⅱ型高脂蛋白血症多发生于纯合子儿童,异合子多见于20~50岁之间的人群,主要表现为血清澄清或微混,原发性原因可能由于细胞膜缺乏β-脂蛋白的受体。高脂蛋白血症Ⅱa型和高脂蛋白血症Ⅱb型临床表现基本相似,但在生化特征上则有所不同。

Ⅱa表现为高脂β-蛋白血症,且由于β-脂蛋白(LDL)受体缺乏或功能不全,导致细胞内胆固醇代谢降低;纯合子型血清胆固醇水平大于400mg/L;放置后血浆外观完全澄清;胆固醇含量增高,甘油三酯含量正常,胆固醇/甘油三酯比值>1.5;Ⅱa型极低密度脂蛋白含量正常。

Ⅱb型以β-脂蛋白和前β-脂蛋白显着升高为特征,表现为放置后血浆外观多数澄清,但也有少数轻度混浊;胆固醇和甘油三酯同时增高,胆固醇/甘油三酯比值不定;伴有极低密度脂蛋白含量增高。

此外,Ⅱ型高脂蛋白血症还有以下症状:眼睑周围或手肘、跟肌腱外出现黄色瘤;40岁以前可能出现心绞痛等动脉粥样硬化表现;40岁以前可能出现脂性角膜弓。

3型高脂蛋白血症

Ⅲ型高脂蛋白血症又名β-脂蛋白不良血症,是一个独立疾病,发病率较低,较为少见,常在成年期发病,通常有糖尿病家族史。

Ⅲ型高脂蛋白血症主要表现为:

(1)血浆中出现异常脂蛋白,经过放置后血浆通常混浊,而且上部常出现较为模糊的“奶油”层。

(2)血浆脂蛋白电泳谱上出现“宽β”区带,血浆经超离心法分离出密度<1.006的β脂蛋白,因此,Ⅲ型高脂蛋白血症又被称为“宽β-脂蛋白血症”。

(3)血清中胆固醇及甘油三酯浓度均增高,二者的比值≥1。

(4)部分观点认为Ⅲ型高脂蛋白血症患者的血浆前β-脂蛋白转化为β-脂蛋白的过程不完全。

(5)手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是本病的特征,还发生结节性疹状黄瘤和肌腱黄瘤。

(6)冠状动脉和(或)外周血管常发生病变,多数患者也有隐性糖尿病表现。

4型高脂蛋白血症

Ⅳ型高脂蛋白血症又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症、高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性高甘油三酯血症。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症是最常见的类型,呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。可能有如糖尿病,是一种较为常见的体质性疾病,通常在20岁以前或成年发病,多见于家族遗传、肥胖成年人或隐性糖尿病患者。

诱发Ⅳ型高脂蛋白血症是糖类物质摄入过量,肝脏甘油三酯合成增加或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓等造成的,主要表现为:

(1)血浆微混,但静置后外观无乳糜微粒顶层(上浮的乳酪样层)。

(2)甘油三酯明显增高,胆固醇多数正常或轻度增高,胆固醇/甘油三酯比值不定。

(3)血清中前β-脂蛋白(V1D1)含量增高。

(4)原发性原因,如前β-脂蛋白降解减慢或前β-脂蛋白合成增多,主要为前者。

(5)进食多量糖类(如碳水化合物等)食物后,前β-脂蛋白异常升高。

(6)糖耐量往往异常。

(7)发疹性黄瘤,突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤。

(8)40%病例有高尿酸血症、胰腺炎,90%患者有隐性糖尿病。

(9)视网膜血脂症,并可迅速发展为动脉粥样硬化。

5型高脂蛋白血症

Ⅴ型高脂蛋白血症又名脂肪和糖诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症(如高前β-脂蛋白血症、内源性和外源性高脂血症、热卡诱导的高脂血症等)。它是由于乳糜微粒和VLDLS增加所致,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。

Ⅴ型高脂蛋白血症的特点是发病率低,而且多为成人病,主要表现为:

(1)有高前β-脂蛋白血症伴高乳糜微粒血症情况发生。

(2)空腹时血清出现乳糜微粒,且前β-脂蛋白含量增高。

(3)血浆混浊,放置(或静置过夜)后出现上浮的乳酪样层。

(4)血浆甘油三酯明显增高,胆固醇略增高或正常,胆固醇/甘油三酯比值大于0.15,小于0.6。

(5)脂蛋白脂酶活性近乎正常,故与I型高脂蛋白血症有别。

(6)皮肤表现为发疹性黄瘤,动脉硬化发生率情况尚不清楚,可能伴有肝脾肿大、腹绞痛、高尿酸血症、高糖血症等并发症。

《中华心血管病杂志》编委会血脂异常防治对策专题组,根据血清中脂类的含量测定结果将高脂血症分为4型:

(1)高胆固醇血症:血清胆固醇水平增高,超过572毫摩尔/升,而甘油三酯含量为正常的,即甘油三酯小于1.70毫摩尔/升。

(2)混合型高脂血症:出现血清胆固醇水平增高,超过572毫摩尔/升、甘油三酯水平超过1.70毫摩尔/升的增高。

(3)高甘油三酯血症:血清甘油三酯出现超过1.70毫摩尔/升,总胆固醇含量高于572毫摩尔/升的正常水平。

(4)低高密度脂蛋白胆固醇血症:血清中高密度脂蛋白胆固醇水平低于0.91毫摩尔/升。

中医认为,高脂血症属“痰浊”、“血瘀”的范畴,其中,“痰浊”是由“人身津无非水谷所化”而致。究其原因,与脾有极大关系。脾主运化,可运化水谷之精微而生化气血,亦可水湿。一旦脾胃失调,水谷精微的一部分就会化为浊脂进入血液,引起血脂升高。同时,脾胃虚弱还会影响膏脂代谢,使血液中的浊脂不能及时转化排泄,也会造成血脂升高,并进一步影响脾胃的运化功能,形成新的浊脂。如此反复恶性循环,日积月累,血液中的“痰浊”就形成了。

“血瘀”是由“气血运行不畅而瘀滞所致”。中医认为,血流于脉,是依靠五脏六腑之功,即心气的推动、脾气的固摄、肝的贮藏、肺气的调节和肾气的温煦,如果脏腑功能失调,再加上“痰浊”的形成,气不能生血、统血、行血,血不能化气、藏气、载气,即气不得血,则气无所依附;血不得气,则血不能流通,进一步温馨提示:

目前医学界认为,高脂血症、动脉硬化初期的病变,以痰浊内阻为主,后期以血瘀为主,因此早期可采用化痰治疗,后期采用消瘀治疗方法。

损伤脏腑,引发高脂血诸症型。

根据高脂血症的临床表现不同,常见中医辨证类型可分为脾虚湿盛型、湿热内蕴型、肝火炽盛型、阴虚阳亢型、气血瘀滞型、肝肾阴虚型等六种。

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