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第15章 库欣综合征与骨质疏松

库欣综合征为皮质醇增多症,是由于肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素所致。主要见于肾上腺单侧腺瘤或癌肿,少数见于支气管癌,胸腺癌,胰腺癌,胆囊癌,结肠癌,甲状腺癌,卵巢癌等。因此,出现综合征,寻找原因很重要。其主要的表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。糖皮质激素产生过多,而引起骨质疏松。

1988年天津医科大学总医院对111例库欣综合征的研究发现,81例(72.9%)并发骨质疏松,其中18例(16.2%)有骨折史。1989年北京协和医院报告库欣综合征的骨质疏松并发率为79.0%,椎骨和肋骨骨折较多见。这是因为糖皮质激素可抑制肾上腺雄激素和雌激素的产生,降低小肠对钙的吸收,糖皮质素还可使血中的甲状旁腺水平升高,使骨的溶解加强。此外,糖皮质激素还直接作用于骨,骨骼中的成骨细胞和破骨细胞上都有糖皮质激素受体,它可以和糖皮质激素特异结合,结合后的结果是成骨细胞的产生减少而凋亡增加,也成骨细胞产生骨基质的能力下降,使骨形成降低。骨骼中成骨细胞和破骨细胞是一对矛盾,它们得相反的,成骨细胞产生有利于骨形成的物质,而破骨细胞却将这些物质分解,在骨重建过程中,这一矛盾之间应保持平衡,也就是说,破骨细胞使骨溶解后,成骨细胞必须随后产生骨基质以弥补破骨细胞溶解的那部分骨,如果平衡遭到破坏,即破骨细胞将骨溶解后,成骨细胞却不能弥补,则会使骨量减少,严重者产生骨质疏松。糖皮质激素就可将这一平衡破坏。库欣综合征引起的骨质疏松主要累及椎骨、骨盆与肋骨,这些部位也易发生骨折,并有明显的疼痛。

开始是活动后痛,逐渐发展到不活动也痛,最后卧床不能活动,儿童患病可影响生长发育,少数患者还可发生股骨头无菌性坏死与关节病变,甚至残疾。

由于糖皮质激素影响小肠吸收钙,因此,每天补充维生素D以促进钙的吸收,每天可补充2000单位维生素D,疗程为半年。也可用25(OH)D.3,每日50微克或用1α(Oh)D.3,每日2毫克,这样就可恢复肠钙吸收,减少甲状旁腺激素的分泌,有利于骨量的增加。也可加用性激素,如雌二醇等。

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