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第2章 青春期警惕性发育不良

性发育不良是性发育异常中比较常见的一种病症,医学上又称为促性腺激素功能减退性性腺机能低下症(IHH)。这是一种发生在下丘脑的疾病,由于下丘脑先天性缺乏分泌促性腺激素释放激素(GnRH)的功能,或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放GnRH,从而使垂体不能分泌促性腺激素(FSH、LH),造成睾酮水平的降低,导致20多岁的人睾丸和阴茎还像幼儿一样,没有阴毛、胡须等男子特征,倘若患者同时伴有嗅觉障碍,又称为卡尔曼氏综合征。这些患者的性染色体核型均正常(46,XY),而性腺轴系激素都低于正常。

对于男性性发育不良的治疗,传统上通常应用HCG和睾丸酮替代疗法,希望通过给患者补充雄性激素来促进性器官和第二性征的发育。而近些年来,随着人们对GnRH结构的了解,用人工合成的GnRH来直接治疗下丘脑性性腺功能低下症的愿望变成了现实。经治疗,一些患者不仅临床症状改善,第二性征出现了,而且性欲增加,阴茎能勃起,甚至射精;部分病人的精液中查到了活动的精子,给患者带来了生育的希望。

虽然现在治疗性发育不良的方法有了很大的进步,但是问题的关键是要早期发现病人,及时做出诊断和制订治疗方案。性发育不良的治疗是有时效性的,理想的治疗时间通常在青春期结束前。若过了一定的年龄段后,也就失去了治疗的机会。

因此,衷心希望广大家长能关心自己的孩子,发现情况及时到医院咨询。另外值得一提的是,现在有些过度肥胖的男孩由于内分泌紊乱导致性发育迟缓,也应当引起注意。

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