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第24章 骨肿瘤(2)

3.CT/MRI:恶性肿瘤患者在临床症状、核素骨扫描和影像学检查有任意两项阳性,可确定临床骨转移的诊断。

三、鉴别诊断

首先应做系统的全身骨骼检查,特别是常见转移部位的检查。在确定病变是单发还是多发后,再根据病变与骨髓瘤、骨质疏松症、甲状旁腺功能亢进症、骨肉瘤等相鉴别。

1.骨肉瘤:好发于青少年,病变多见于四肢长骨的干骺端。X线片中可见骨质破坏广泛,骨膜反应及软组织肿块较明显。

2.骨嗜酸性细胞肉芽肿:儿童或青少年多见,情况良好,X线表现的溶骨性破坏边缘较清楚,无死骨和钙化,软组织阴影少见。实验室检查白细胞总数及嗜酸性细胞增多。

3.多发性骨髓瘤:实验室检查的特殊表现主要有血清球蛋白升高,白、球蛋白比例倒置,部分患者尿中可有尿本周蛋白,骨髓检查可见大量浆细胞。

四、治疗

1.治疗原则:通常选择姑息性治疗,可以使疼痛得以控制、预防,还可解除脊柱转移对脊髓的压迫、预测和稳定四肢骨的病理骨折,以改善患者生存质量。具体方案应根据患者的全身情况、肿瘤的特性等综合因素来决定。

2.化疗:在患者的一般情况许可时首先考虑全身化疗。根据原发肿瘤的病理类型,采用不同的化疗方案。

3.放疗:患者有明显的疼痛症状时可以首选局部放疗,尤其是对大多数脊柱转移瘤患者。姑息性放疗,如30Gy/10次,2周的剂量有很好的止痛姑息疗效。

4.手术:用于已发生了病理性骨折的患者,常用肿瘤骨切除加假体置换或瘤骨剔刮,骨水泥填充加内固定,手术后再补充放疗。

5.其他:如内分泌治疗、帕米磷酸盐类药物的使用等。

§§§第四节软骨肉瘤

软骨肉瘤是起源于软骨细胞的恶性肿瘤,按起源部位不同分为中央型和周围型,其中前者起源于骨内,较多见于长管状骨,如股骨、肱骨、胫骨等,而多见于髋关节和肩关节附近。软骨肉瘤的患病率在原发性恶性骨肿瘤中仅次于骨肉瘤。发病年龄平均为45岁左右,男女患病率无明显差别。

一、临床表现

(一)中央型软骨肉瘤

主要表现为病变部位疼痛,呈间歇性,局部可出现肿胀,形成肿块,质硬,患肢功能受限,病程漫长。

(二)周围型软骨肉瘤

主要表现为骨表面的肿块,生长缓慢。

1.若扩展到软组织呈圆形,凹凸不平,骨性硬度或硬而有弹性,无痛或微痛,体积较大。

2.若位于脊椎时,可产生神经症状。

3.若位于骨盆时,有出现直肠、膀胱压迫症状。

4.若邻近关节时,可引起关节肿胀,活动受限。

(三)全身症状

晚期或病情较重者,可出现剧烈疼痛、肿块、恶病质、消瘦、贫血、食欲缺乏等。

二、辅助检查

1.X线检查:可显示病灶部位,骨质呈溶骨性破坏、变薄而膨胀,可出现残缺不整,边界不清与边缘硬化。早期出现骨膜反应,穿破皮质骨后导致软组织肿块,肿瘤体中可见钙化与骨化。

2.放射性核素检查:通常阳性显影病灶时间较X线检查提前,且能早期发现骨骼和肺的多发性转移灶。但是不能鉴别肿瘤的良、恶性,不能区分炎性改变。

3.CT检查:可显示病灶的基本性状与周围组织的关系等。CT增强后扫描,可显示肿瘤周边情况。

4.MRI检查:除显示肿瘤与病灶的基本特征,还可看到周围组织被推移情况等。

5.数字减影血管造影(DSA)检查:可显示肿瘤周边新生的血管及其他典型表现并可区分肿瘤的良、恶性。

三、治疗

1.手术治疗:是本病最为有效的治疗方法。术中通常先做活检,待冷冻切片报告提示肿瘤的性质后,再决定手术的方法、切口、切除范围及重建肢体等情况。临床医师可根据患者的自身情况及疾病程度等选择广泛性切除术、节段性切除术和关节功能重建术、肿瘤取活再植术、截肢术或关节离断术等不同的手术方式。

2.放射治疗:只适用于因各种原因不能行手术治疗的晚期患者,可以起到减轻疼痛,缓解症状的作用。

3.化学治疗:近年来发现使用大剂量联合化学治疗可以收到良好的效果,另外,在软骨肉瘤截肢术前应用区域性浓剂量药物灌注加放射治疗也可能有一定帮助。

4.免疫治疗:仅适用于手术切除肿瘤后经放射治疗和化学治疗,且体内残剩的肿瘤组织要较小。

§§§第五节骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤是起源于骨骼的非成骨性结缔组织,也称为“破骨细胞瘤”,较常见。它是一种局部破坏性较大、生长活跃的肿瘤,部分为恶性,治疗后常有复发及转移的趋向,多见于青壮年,20~40岁占发病总数的50%以上,男女发病率相等。

通常临床根据肿瘤的病理与特点将巨细胞瘤分为三级。

Ⅰ级:良性巨细胞瘤,基质细胞大小一致,分布稀疏,细胞膜很少深染,核分裂少。多核巨细胞数目较多,所含细胞核也较多。

Ⅱ及Ⅲ级:恶性巨细胞瘤,基质细胞丰富密集且不规则呈肉瘤状,细胞核密集且具有间变现象。多核巨细胞数目较少,细胞核也较少,且具有不典型的核分裂。

一、临床表现

起病多隐蔽,早期仅有局部间歇性疼痛。随肿瘤的发展,常造成局部肿胀、压痛或邻近关节活动限制等。较大的肿瘤,可有局部皮肤温度增高、静脉曲张、压痛等症状,个别肿瘤富有血管,并可扪及搏动。

1.X线表现:X线表现对骨巨细胞的诊断提供需要线索。主要表现为溶骨性病灶、常浸润骨骺,无反应性新生骨形成。病变部分骨皮质膨胀变薄,有肥皂样改变,还可发生病理性骨折。另外,骨扫描发现肿瘤及其周围的同位素凝集,一般提示肿瘤有较高侵袭性。

2.病理表现:病理切片显示瘤组织循环丰富,质软而脆性大,似肉芽组织,易出血,有纤维机化区及出血区。细胞组成为圆细胞及梭形细胞(即间质细胞),间有较大空隙,隙内有出血征象,并有许多巨大型多核细胞(核数10~200个),骨皮质变薄,有时穿过皮质扩大至软组织,切片检查应包括肿瘤各部分。目前,多倾向于把间质细胞作为该肿瘤的主质细胞。

按细胞的形态分为三度:

一度:巨细胞很多,间质细胞少有细胞分裂。

二度:间质细胞较多,可有少数异型性,巨细胞较一度为少。

三度:为明显恶性,发生较少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多。巨细胞较少而小,核数目亦少,一、二度可转化为三度。

二、诊断

患者多为20~30岁成年人,位于股骨远端、胫骨近端、桡骨远端及股骨近端等处松质骨内,肿胀疼痛。X线表现为骨端局限性均匀一致性溶骨性破坏,有时为多囊状或见骨纹理,应考虑到骨巨细胞瘤的可能。病理示在显微镜下构成肿瘤的主要成分为基质细胞与多核巨细胞,一般诊断并不困难。

三、鉴别诊断

1.骨囊肿:多发生在少年儿童,以肱骨、股骨多见,疼痛轻,生长慢。X线表现为单房性或多房性局限性骨质破坏,边界清楚,骨质轻度膨胀,位于干骺端,常与干骺线相连,常合并病理骨折。

2.纤维肉瘤:位于长骨骨端的髓腔性纤维肉瘤可产生与骨巨细胞瘤相似的症状,在X线表现为髓腔内均匀一致性溶骨破坏,不见钙化、骨化,不产生骨膜反应,与正常骨质间没有明显界线。有时两者不易鉴别,需靠病理检查才能鉴别。

3.骨转移瘤:指原发瘤没有症状而隐蔽未发现所产生的转移瘤,尤其是位于躯干各骨或肱骨及股骨近端松质骨内,X线片上表现为局限性破坏,界限不很明显,其中没有骨化、钙化,没有骨膜反应,有时在临床及X线需与骨巨细胞瘤鉴别。

四、治疗

手术是首选治疗方法。常用手术是全部刮除,但易复发。复发应作广泛切除和骨转移或假体移植。切除或刮除组织送病理检查,如检查结果为恶性,行截肢术。彻底的刮除的治疗方向应为直接控制病灶,但不能影响关节功能,同时还要对患者进行长期随诊,防止复发及恶变、转移。

1.刮除植骨术:用于Ⅰ级肿瘤。

2.节段截除术+骨移植:用于Ⅱ级、范围较大或刮除后复发者。

3.截肢或关节病断术:用于Ⅲ级,不常用。

4.放疗有效,但易发生照射后肉瘤变,不常用。

(赵惠斌、孙涛、闫剑平)

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