§§§第一节骨肉瘤
骨肉瘤是由间胚叶组织衍变而来，是骨的原发性恶性肿瘤，由肉瘤性成骨细胞及其直接产生的骨样组织、新生骨构成。临床常见的有多发性骨肉瘤，放射后骨肉瘤和继发性骨肉瘤。
一、临床表现
1.骨肉瘤是原发性恶性骨肿瘤中最常见的一种，男性青壮年多见。
2.继发性骨肉瘤患者年龄大多在40岁以上。常发生于股骨远侧和胫骨近侧的干骺端以及股骨近端和桡骨远侧。
3.患者发病急，由间歇性疼痛逐渐发展为持续性，疼痛剧烈，随之出现肿胀。发病初期肿块不大，增长较快，局部皮肤温度增高并发红，可见到扩张的静脉。
4.病理骨折少发，若骨肉瘤未经治疗，很容易发生肺转移，预后甚差。
二、辅助检查
一般常采用X线检查。
X线表现：发病部位常在四肢长骨的干骺端，常位于膝关节附近，如股骨远端，胫骨近端，肱骨近端。病变为单发性，多发性极少见。
初期表现出偏心性骨质疏松症状，继之出现骨质破坏及骨质致密。可见不规则呈放射状的骨膜反应，密度长短不一，与骨干间产生三角形（Codman三角）骨膜反应，穿破软组织可形成肿块。在骨质破坏和软组织肿块中可有大量肿瘤骨形成。
在肿瘤的中心有象牙样肿瘤骨形成时，称硬化性骨肉瘤。以骨质破坏为主，肿瘤骨形成极少时，称溶骨性骨肉瘤。溶骨与成骨可同时并存。
三、诊断
骨肉瘤的诊断标准主要有：
1.患者多为青少年，股骨下端和胫骨上端有进行性疼痛、肿胀。
2.局部静脉扩张，皮温高，肿胀的肢体质硬，压痛明显，关节功能障碍。
3.X线显示干骺端偏心性骨质破坏或出现骨质硬化，有不规则新生骨生成。
4.可进行病理检查帮助确定诊断。
四、鉴别诊断
1.炎症：早期慢性骨髓炎及干骺端结核等，有时与骨肉瘤的症状相似，如局部的红、肿、热、痛，骨质破坏等。但炎症经抗感染治疗后症状减轻。
2.疲劳骨折：与强烈而长时间的运动有关，发病部位与骨肉瘤相同，疼痛压痛明显，肿胀轻，休息后缓解。X线片可见不完全骨折的骨折线。
3.软骨肉瘤：进展缓慢，发病年龄较大，常呈囊性破坏区并稍有膨胀，可引起骨内膜增生及骨质增厚，可有少量骨膜增生但有骨肉瘤不同，肿瘤内有多数不规则环状的瘤软骨存在。
4.巨细胞瘤：巨细胞瘤常表现为大片溶骨性骨质破坏，边界清晰，发生在骨端呈偏心性膨胀性改变。
五、治疗
以早期发现、早期手术治疗为主的综合治疗，并注重保肢和肢体功能重建。瘤体小而局限者可作广泛切除加假体置换或截除术，瘤体大而广泛者宜作截肢术。临床主要治疗措施有以下几种：
1.四肢长骨的骨肉瘤：肺部尚未发现子瘤转移属G2T1-2M0者，应尽早采取根治手术加灭活再植或假体置换。必须截肢时，其平面最好超过患骨的近侧关节。对属G2T1-2M1者，除上述治疗外，还可行手术切除转移灶。
2.为引起瘤细胞扩散或转移，术前1周应采取化学疗法。条件许可者亦可于术前先施行局部体外循环药物灌注术。
3.放射治疗：使用高电压大剂量放疗可能会有痊愈者，需分期放射。另外，也可与手术并用或与化学药物并用。
4.化学药物：效果不显，一般选择经改进用药方法或使用新药，疗效有所提高。对原发肿瘤仍需截肢术，而术时肺内即已存在而临床尚未发现的微小转移灶，可作化疗，阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、左旋溶肉瘤素、大剂量甲氨蝶呤均有一定疗效。
§§§第二节尤文肉瘤
尤因肉瘤是一种由小圆细胞组成的、不伴有骨样组织形成的、血管丰富的骨恶性肿瘤。好发于全身的长管状骨和扁平骨，以儿童、青少年多见，男性多于女性，其患病率占全部原发性恶性骨肿瘤的10％。
一、临床表现
1.疼痛：初期多为间歇性隐痛，逐渐加重发展为持续性疼痛，患者常难以忍受。
2.功能受限：肿瘤穿破皮质后可出现软组织肿块，可迅速增大，当侵犯附近关节时，常引起关节活动受限。
3.局部症状：当肿瘤发生出血、坏死时，局部可出现红、热、波动感、疼痛等类似感染症状。
4.全身症状：主要表现为体重减轻、疲劳、贫血、间歇性发热等。
5.转移症状：最常见的转移途径为区域淋巴结转移和血路转移，血路转移常见于肺、骨和内脏，表现为淋巴结肿大、疼痛，咳嗽、咯血、胸痛，还可出现胸腔积液以相关部位疼痛等。
二、辅助检查
1.实验室检查：可见乳酸脱氢酶升高，白细胞总数增加，红细胞沉降率加速，血色素降低等。
2.X线摄片检查：受侵骨的溶骨性破坏、界限模糊并呈虫蛀样改变，骨皮质变薄或有小的蚀破，骨膜下成骨等。
3.核素扫描检查：可用于显示肿瘤的范围，判断有否骨转移以及评估治疗效果等。
4.CT和MRI检查：可以显示病灶的部位、范围、程度以及肿瘤与周围组织、血管的关系和受累组织出现骨质的广泛破坏情况。
5.血管造影检查：绝大部分病灶出现血管增多且扩张。
三、治疗
（一）手术治疗
其治疗原则是尽可能地切除肿瘤，最大限度地使局部得到有效控制，同时还要保留肢体及其功能，以提高患者的生活质量。临床上常用的手术种类有保肢术、肿瘤局部整块切除术和截肢术。
（二）放射治疗
尤因肉瘤对放射治疗颇为敏感，如照射剂量达到40Gy时，肿瘤就可明显地缩小或消失，其缺点是不能控制其复发和转移。
（三）化学治疗
目前有效的化学药物有异环磷酰胺、环磷酰胺、多柔比星、放线菌素D、长春新碱、卡莫司汀、依托泊苷等，临床上常用多种药物联合应用，以加强其治疗效果。
1.IESS方案1：放线菌素D0.45mg/m2静脉注射，1/d共5d，第15天和第29天各开始多柔比星20mg/m2静脉注射，1/d共3d，第43天开始长春新碱1.5mg/m2静脉注射，1次/周共4周和环磷酰胺1200mg/m2静脉注射，1次/2周共2周，3个月为1个疗程，治疗8个疗程。
2.IESS方案2：放线菌素D0.45mg/m2，多柔比星60mg/m2，环磷酰胺500mg/m2，长春新碱1.5mg/m2。
具体使用方法常按临床医师的化学治疗计划进行，总化学治疗时间应≥2年，可有效地减少术后复发概率。
（四）播散瘤的治疗
只要身体状况允许，可在支持疗法的基础上对骨原发灶、转移灶行放射治疗加联合化学治疗，常可收到较好的疗效。
§§§第三节骨转移瘤
骨转移是肿瘤最常见的远处转移部位之一，骨转移几乎可发生在所有的癌症患者中，特别是乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌和甲状腺癌患者，常见的骨转移部位依次是脊柱、骨盆、肋骨、颅骨及长骨近端，有时骨转移先于原发肿瘤被发现，当然，骨转移肿瘤病例可能找不到原发肿瘤。
一、临床表现
1.骨转移主要表现为局部疼痛，早期疼痛较轻，由间歇性逐步变为持续性剧痛。
2.疼痛，常伴有肿胀、肿块、肢体功能障碍。
3.溶骨性破坏者容易发生病理性骨折。
4.脊椎受损时，可以出现脊髓及脊神经根的压迫症状。
5.晚期可以有贫血和恶病质表现。
二、辅助检查
（一）实验室检查
1.可见血红蛋白降低、红细胞沉降率增快、血浆蛋白减少。
2.溶骨性肿瘤中，血清钙、磷增高。
3.成骨性转移瘤，碱性磷酸酶可增高。
4.有些转移瘤有相关的肿瘤标记物阳性。
（二）影像学检查
1.X线检查：一般可分为溶骨性、成骨性和混合性，可混合存在。以溶骨为主的X线表现为不规则的溶骨性破坏，边界模糊不清，骨皮可受破坏，如乳腺癌、肺癌的骨转移。以成骨为主X线常表现为圆形或不规则的致密阴影，边界不清。
2.放射性核素：椎体转移瘤可使椎体变扁或楔状变，但椎间隙正常。对于成骨性转移瘤骨转移显示核素浓集。CT和MRI对诊断和定位也有较大的帮助。
