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第23章 骨肿瘤(1)

§§§第一节骨肉瘤

骨肉瘤是由间胚叶组织衍变而来,是骨的原发性恶性肿瘤,由肉瘤性成骨细胞及其直接产生的骨样组织、新生骨构成。临床常见的有多发性骨肉瘤,放射后骨肉瘤和继发性骨肉瘤。

一、临床表现

1.骨肉瘤是原发性恶性骨肿瘤中最常见的一种,男性青壮年多见。

2.继发性骨肉瘤患者年龄大多在40岁以上。常发生于股骨远侧和胫骨近侧的干骺端以及股骨近端和桡骨远侧。

3.患者发病急,由间歇性疼痛逐渐发展为持续性,疼痛剧烈,随之出现肿胀。发病初期肿块不大,增长较快,局部皮肤温度增高并发红,可见到扩张的静脉。

4.病理骨折少发,若骨肉瘤未经治疗,很容易发生肺转移,预后甚差。

二、辅助检查

一般常采用X线检查。

X线表现:发病部位常在四肢长骨的干骺端,常位于膝关节附近,如股骨远端,胫骨近端,肱骨近端。病变为单发性,多发性极少见。

初期表现出偏心性骨质疏松症状,继之出现骨质破坏及骨质致密。可见不规则呈放射状的骨膜反应,密度长短不一,与骨干间产生三角形(Codman三角)骨膜反应,穿破软组织可形成肿块。在骨质破坏和软组织肿块中可有大量肿瘤骨形成。

在肿瘤的中心有象牙样肿瘤骨形成时,称硬化性骨肉瘤。以骨质破坏为主,肿瘤骨形成极少时,称溶骨性骨肉瘤。溶骨与成骨可同时并存。

三、诊断

骨肉瘤的诊断标准主要有:

1.患者多为青少年,股骨下端和胫骨上端有进行性疼痛、肿胀。

2.局部静脉扩张,皮温高,肿胀的肢体质硬,压痛明显,关节功能障碍。

3.X线显示干骺端偏心性骨质破坏或出现骨质硬化,有不规则新生骨生成。

4.可进行病理检查帮助确定诊断。

四、鉴别诊断

1.炎症:早期慢性骨髓炎及干骺端结核等,有时与骨肉瘤的症状相似,如局部的红、肿、热、痛,骨质破坏等。但炎症经抗感染治疗后症状减轻。

2.疲劳骨折:与强烈而长时间的运动有关,发病部位与骨肉瘤相同,疼痛压痛明显,肿胀轻,休息后缓解。X线片可见不完全骨折的骨折线。

3.软骨肉瘤:进展缓慢,发病年龄较大,常呈囊性破坏区并稍有膨胀,可引起骨内膜增生及骨质增厚,可有少量骨膜增生但有骨肉瘤不同,肿瘤内有多数不规则环状的瘤软骨存在。

4.巨细胞瘤:巨细胞瘤常表现为大片溶骨性骨质破坏,边界清晰,发生在骨端呈偏心性膨胀性改变。

五、治疗

以早期发现、早期手术治疗为主的综合治疗,并注重保肢和肢体功能重建。瘤体小而局限者可作广泛切除加假体置换或截除术,瘤体大而广泛者宜作截肢术。临床主要治疗措施有以下几种:

1.四肢长骨的骨肉瘤:肺部尚未发现子瘤转移属G2T1-2M0者,应尽早采取根治手术加灭活再植或假体置换。必须截肢时,其平面最好超过患骨的近侧关节。对属G2T1-2M1者,除上述治疗外,还可行手术切除转移灶。

2.为引起瘤细胞扩散或转移,术前1周应采取化学疗法。条件许可者亦可于术前先施行局部体外循环药物灌注术。

3.放射治疗:使用高电压大剂量放疗可能会有痊愈者,需分期放射。另外,也可与手术并用或与化学药物并用。

4.化学药物:效果不显,一般选择经改进用药方法或使用新药,疗效有所提高。对原发肿瘤仍需截肢术,而术时肺内即已存在而临床尚未发现的微小转移灶,可作化疗,阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、左旋溶肉瘤素、大剂量甲氨蝶呤均有一定疗效。

§§§第二节尤文肉瘤

尤因肉瘤是一种由小圆细胞组成的、不伴有骨样组织形成的、血管丰富的骨恶性肿瘤。好发于全身的长管状骨和扁平骨,以儿童、青少年多见,男性多于女性,其患病率占全部原发性恶性骨肿瘤的10%。

一、临床表现

1.疼痛:初期多为间歇性隐痛,逐渐加重发展为持续性疼痛,患者常难以忍受。

2.功能受限:肿瘤穿破皮质后可出现软组织肿块,可迅速增大,当侵犯附近关节时,常引起关节活动受限。

3.局部症状:当肿瘤发生出血、坏死时,局部可出现红、热、波动感、疼痛等类似感染症状。

4.全身症状:主要表现为体重减轻、疲劳、贫血、间歇性发热等。

5.转移症状:最常见的转移途径为区域淋巴结转移和血路转移,血路转移常见于肺、骨和内脏,表现为淋巴结肿大、疼痛,咳嗽、咯血、胸痛,还可出现胸腔积液以相关部位疼痛等。

二、辅助检查

1.实验室检查:可见乳酸脱氢酶升高,白细胞总数增加,红细胞沉降率加速,血色素降低等。

2.X线摄片检查:受侵骨的溶骨性破坏、界限模糊并呈虫蛀样改变,骨皮质变薄或有小的蚀破,骨膜下成骨等。

3.核素扫描检查:可用于显示肿瘤的范围,判断有否骨转移以及评估治疗效果等。

4.CT和MRI检查:可以显示病灶的部位、范围、程度以及肿瘤与周围组织、血管的关系和受累组织出现骨质的广泛破坏情况。

5.血管造影检查:绝大部分病灶出现血管增多且扩张。

三、治疗

(一)手术治疗

其治疗原则是尽可能地切除肿瘤,最大限度地使局部得到有效控制,同时还要保留肢体及其功能,以提高患者的生活质量。临床上常用的手术种类有保肢术、肿瘤局部整块切除术和截肢术。

(二)放射治疗

尤因肉瘤对放射治疗颇为敏感,如照射剂量达到40Gy时,肿瘤就可明显地缩小或消失,其缺点是不能控制其复发和转移。

(三)化学治疗

目前有效的化学药物有异环磷酰胺、环磷酰胺、多柔比星、放线菌素D、长春新碱、卡莫司汀、依托泊苷等,临床上常用多种药物联合应用,以加强其治疗效果。

1.IESS方案1:放线菌素D0.45mg/m2静脉注射,1/d共5d,第15天和第29天各开始多柔比星20mg/m2静脉注射,1/d共3d,第43天开始长春新碱1.5mg/m2静脉注射,1次/周共4周和环磷酰胺1200mg/m2静脉注射,1次/2周共2周,3个月为1个疗程,治疗8个疗程。

2.IESS方案2:放线菌素D0.45mg/m2,多柔比星60mg/m2,环磷酰胺500mg/m2,长春新碱1.5mg/m2。

具体使用方法常按临床医师的化学治疗计划进行,总化学治疗时间应≥2年,可有效地减少术后复发概率。

(四)播散瘤的治疗

只要身体状况允许,可在支持疗法的基础上对骨原发灶、转移灶行放射治疗加联合化学治疗,常可收到较好的疗效。

§§§第三节骨转移瘤

骨转移是肿瘤最常见的远处转移部位之一,骨转移几乎可发生在所有的癌症患者中,特别是乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌和甲状腺癌患者,常见的骨转移部位依次是脊柱、骨盆、肋骨、颅骨及长骨近端,有时骨转移先于原发肿瘤被发现,当然,骨转移肿瘤病例可能找不到原发肿瘤。

一、临床表现

1.骨转移主要表现为局部疼痛,早期疼痛较轻,由间歇性逐步变为持续性剧痛。

2.疼痛,常伴有肿胀、肿块、肢体功能障碍。

3.溶骨性破坏者容易发生病理性骨折。

4.脊椎受损时,可以出现脊髓及脊神经根的压迫症状。

5.晚期可以有贫血和恶病质表现。

二、辅助检查

(一)实验室检查

1.可见血红蛋白降低、红细胞沉降率增快、血浆蛋白减少。

2.溶骨性肿瘤中,血清钙、磷增高。

3.成骨性转移瘤,碱性磷酸酶可增高。

4.有些转移瘤有相关的肿瘤标记物阳性。

(二)影像学检查

1.X线检查:一般可分为溶骨性、成骨性和混合性,可混合存在。以溶骨为主的X线表现为不规则的溶骨性破坏,边界模糊不清,骨皮可受破坏,如乳腺癌、肺癌的骨转移。以成骨为主X线常表现为圆形或不规则的致密阴影,边界不清。

2.放射性核素:椎体转移瘤可使椎体变扁或楔状变,但椎间隙正常。对于成骨性转移瘤骨转移显示核素浓集。CT和MRI对诊断和定位也有较大的帮助。

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