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第12章 混合性结缔组织病

混合性结缔组织病是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎和硬皮病等混合表现的结缔组织病。以雷诺现象、关节痛或关节炎、肌炎、面部红斑和手部肿胀为特征。本病为自身免疫反应引起,抗核糖核酸蛋白抗体几乎100%阳性,还可能与血液流变学和微循环障碍有关。女性发病较多,尤以年龄30岁左右者常见。

有哪些症状

本病主要表现为雷诺现象,手部肿胀、硬化,手指尖细或呈腊肠样。多发性关节痛或关节炎,但关节畸形少见。近端肌肉疼痛、压痛,肌无力,面部蝶形红斑或上眼睑水肿性紫红斑。肺、心、肝、脾、食管等多系统受累,常见的有胸膜炎、间质性肺炎、肺纤维化、心包炎、心肌炎、肝脾肿大,但肾脏受累极少见。

应做哪些检查

血象:中度贫血,白细胞减少,血沉增快,较少有血小板减少症,约50%患者证明有类风湿性因子,也可出现高—球蛋白血症。

免疫学检查:

几乎100%患者的抗RNP抗体阳性,滴度高(1∶4000)。

间接荧光抗体检查法ANA表现为高滴度斑点型。

抗Sm抗体阴性。

循环免疫复合物阳性,补体正常或增高,血T淋巴细胞计数减少,抑制性T淋巴细胞功能降低。

老中医处方

方1

【组方】制川乌(先煎)9克,桂枝9克,当归9克,川芎9克,桃仁9克,桑枝30克,红花9克,炙地龙9克,大枣15克,生甘草6克。

【加减】

关节肿胀、疼痛者,加秦艽9克,续断9克,桑寄生15克;

指端麻木、发冷者,加熟附子(先煎)6克,泽兰9克,丹参30克。

【主治】寒凝血瘀型混合性结缔组织病。

【用法】上药加水煎煮2次,药液混合均匀,早晚分服,每日1剂。

方2

【组方】熟地黄18克,鹿角片(先煎)12克,仙灵脾30克,锁阳9克,肉苁蓉9克,桂枝9克,麻黄9克,秦艽9克,威灵仙9克,羌活9克,独活9克,丹参30克,益母草15克。

【加减】

阳虚明显,加熟附子(先煎)9克,干姜9克;

关节疼痛剧烈,加独活9克,秦艽9克;

便溏,加党参15克,焦白术9克;

腰膝酸软,加杜仲9克,狗脊9克;

月经紊乱,加当归9克;

阳痿遗精,加仙茅9克,金樱子9克,阳起石15克;

吞咽不利,加白芍15克,旋覆花(包)10克。

【主治】阳虚血瘀型混合性结缔组织病。

【用法】上药加水煎煮2次,药液混合均匀,早晚分服,每日1剂。

方3

【组方】生地黄30克,玄参9克,麦冬9克,白花蛇舌草30克,鹿衔草15克,六月雪30克,虎杖30克,生黄芪30克,丹参30克,鸡血藤30克,炙地龙15克,乌梢蛇15克,生甘草6克。

【加减】

发热者,加板蓝根30克,生石膏(先煎)30克,知母12克;

肝功能异常者,加连翘9克,半枝莲15克,平地木30克;

蛋白尿者,加大蓟根30克,薏苡仁根30克,玉米须15克;

盗汗者,加生牡蛎30克,黄芪15克;

大便干结者,加全瓜蒌15克。

【主治】阴虚血瘀型混合性结缔组织病。

【用法】加水煎煮2次,药液混合均匀,早晚分服,每日1剂。

方4

【组方】金银花20克,生薏苡仁20克,地龙20克,虎杖20克,连翘15克,黄芩15克,桑枝15克,蝉蜕15克,防己15克,秦艽15克,川牛膝15克,生石膏(先煎)30克,知母10克,杏仁10克,防风10克,大青叶30克,生甘草5克。

【主治】混合性结缔组织病,肢体肌肉关节酸痛,咽痛咳嗽,面部及全身皮肤肿胀或多样红斑皮疹,手指浮肿,肢端发白或青紫。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方5

【组方】生地黄30克,生石膏(先煎)30克,麦冬15克,玄参15克,黄芩15克,生薏苡仁30克,知母10克,忍冬藤30克,虎杖30克,川牛膝10克,生甘草5克,地龙30克,桑枝30克,鳖甲30克,秦艽10克,威灵仙30克,生黄芪20克。

【加减】

肌萎无力,加白鲜皮、鸡血藤、当归、苍术、防己、木瓜;

低热较重,加青蒿、地骨皮、白芍;

口干较重,加芦根、石斛、玉竹;

咽喉肿痛,加金银花、连翘、板蓝根、牛蒡子;

热伤血络,瘀点紫斑皮疹迭起,齿衄、尿赤较重者,加紫草、丹皮、茜草、旱莲草、白茅根;

脱发,加何首乌、旱莲草、熟地黄;

淋巴结肿大,重用玄参,加牡蛎、川贝母、夏枯草、青皮。

【主治】混合性结缔组织病,长期低热,淋巴结肿大,手足心热,四肢肌肉关节疼痛,指端青紫,五指难展。

【用法】水煎服,每日1剂。

方6

【组方】生石膏(先煎)30克,知母15克,玄参15克,黄芩15克,丹皮15克,生地黄30克,金银花30克,大青叶30克,虎杖30克,桑枝30克,地龙30克,寒水石(先煎)30克,滑石(包)30克,赤芍10克,连翘20克,紫草10克,川牛膝10克,木瓜10克,防己10克,黄芪10克,竹叶10克,炙甘草5克。

【主治】混合性结缔组织病。

【用法】水煎2次,药液混合,早晚分服,每日1剂。

方7

【组方】水牛角30克,生地黄30克,丹参30克,红藤30克,虎杖30克,桑枝30克,地龙30克,生薏苡仁30克,黄芪30克,知母15克,玄参15克,丹皮15克,赤芍15克,黄芩15克,川牛膝15克,防己15克,木瓜15克,猪苓15克,茜草15克,川芎10克,威灵仙20克,白茅根20克,甘草5克,红花10克,五灵脂(包)20克。

【加减】

闭经者,加当归、益母草;

肌衄,加何首乌、生藕节、生地榆;

雷诺征比较重,寒热错杂,重用红花,并加桂枝。

【主治】混合性结缔组织病,手足瘀点累累,蜡样肿胀,双手白紫交替,关节红肿热痛,肌肉酸痛无力。

【用法】水煎服,每日1剂。

方8

【组方】五灵脂(包)10克,秦艽20克,地鳖虫10克,地龙20克,蝉蜕15克,当归20克,生地黄30克,苍术20克,薏苡仁20克,川牛膝15克,透骨草20克,威灵仙20克,青风藤15克,桂枝10克,红花20克,虎杖20克,鳖甲20克,黄芪20克,炙甘草5克。

【主治】混合性结缔组织病。

【用法】水煎2次,药液混合,早晚分服,每日1剂。

方9

【组方】独活10克,桑寄生15克,秦艽20克,生地黄15克,熟地黄15克,白芍15克,当归20克,川芎10克,党参20克,黄芪20克,白术20克,茯苓20克,炙甘草6克,猪苓20克,五加皮20克,防己20克,赤小豆20克,骨碎补20克,川牛膝15克,泽泻15克,龟板15克,杜仲15克,枳壳10克,杏仁15克,红花15克。

【加减】

中度贫血,血红蛋白、白细胞下降明显者,重用黄芪、当归,加何首乌、女贞子、黄精、鸡血藤;

虚火上浮者,加知母、黄芩、丹皮、黄柏;

腰痛腰酸者,重用杜仲、桑寄生,加续断;

畏寒肢冷,脉细弱,舌淡,苔薄白者,加桂枝、附子;

蛋白尿、血尿者,加芡实、白茅根、山萸肉、山药,并重用黄芪。

【主治】混合性结缔组织病脾肾两虚型,面色无华,但时有潮红,神疲乏力,畏寒肢肿,但时而午后烘热,口干舌燥,斑疹暗红,面浮肿,眼睑紫蓝,手浮肿呈蜡样肿胀,指尖皮肤变硬,肢端或白或青紫,两腿浮肿如泥,进而腰股俱肿,关节肌肉酸痛麻木无力,纳呆食少,脘腹胀满,小便短少,蛋白血尿,舌体胖,舌质偏红或偏淡,苔薄白或薄腻,脉弦细。

【用法】水煎,早晚分服,每日1剂。

有哪些单验方

黄药子250克,加水煎煮至沸腾后再煎15分钟,趁热熏洗患处至皮肤潮红能耐受为度,每日2次,15日为1个疗程。

制草乌、川椒、艾叶、桂枝各15克。水煎取液,熏洗患处。

当归、川芎、赤芍各30克,丁香、川乌、草乌各15克,肉桂12克。共研细末,用麻油适量调成膏状装瓶备用。用时取适量涂敷于患处皮肤,每日2次。

黄药子250克。加水煎熬取液,趁热熏洗双手指。

透骨草、威灵仙各30克,苍术、栀子各15克。水煎服,每日1剂。

血竭10克,苏木20克。水煎外洗。

丹参、补骨脂、肉苁蓉各15克,川芎、丹皮、桂枝10克、黄柏、玄参各10克,水牛角30克,甘草5克。水煎服,每日1剂。

注意休息,防止过度劳累,避免精神刺激。

避免日晒,冬天注意保暖,防止受寒感冒,洗脸、洗衣服不用冷水,寒冷季节宜带手套,保持室温。

积极防治体内其他感染,提倡晚婚,节制生育。

加强营养,生活规律,适当进行体育活动,增强身体抵抗力。

避免日光暴晒及照射紫外线。

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