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第10章 系统性硬化病(1)

系统性硬化病是一种以弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾等器官的慢性自身免疫性疾病。病因尚未完全查明,可能是由于自身免疫异常、家族遗传、病灶感染、内分泌失调及代谢障碍等原因,使胶原合成能力增高,皮肤黏蛋白量增加,尿中排泄羟脯氨酸量增多,胶原纤维肿胀、增厚,黏多糖沉着而致。本病女性多见,为男性的3~8倍。发病年龄以20~50岁最多见。

有哪些症状

本病可分为肢端硬化型及弥漫型两种,前者发病缓慢,从四肢末端开始,逐渐累及颜面部、颈部及胸、背部;后者起病急,短期内全身皮肤硬化、呼吸困难,预后差。

皮肤表现:可分为三期:

水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,温度偏低,呈非凹陷性水肿。

硬化期:皮肤变硬,表面蜡样光泽,形如皮革样,不能提起,有色素沉着或间有脱色斑。面部表情固定,张口及眼睑开合困难,四肢活动受限,关节强直,手指伸屈受限。

萎缩期:皮肤变薄如草皮纸样,皮下组织及肌肉亦萎缩、硬化,紧贴骨髓,患病区少汗、毛发脱落。

内脏损害:

消化道损害:表现为食管硬化造成的吞咽困难,可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘。

心脏受损可有心律失常、心力衰竭,甚至心源性猝死。

肺组织弥漫性纤维化病变,肺功能减退。

肾脏受损出现蛋白尿、高血压、氮质血症、肾衰竭。

神经系统受损:可呈多神经炎、惊厥、癫痫样发作,性格改变等。

雷诺现象。

其他症状:不规则发热,关节酸痛,食欲不振,腹泻,便秘等。

应做哪些检查

实验室检查:

轻度贫血,血沉快,偶可找到狼疮细胞。

白细胞降低,球蛋白增高,γ球蛋白显著增高。

类风湿因子可呈阳性。

抗核抗体:间接荧光检查法阳性者多见,为均匀型或斑点型。

X线检查:

皮下、肌肉等软组织内可见广泛钙盐沉积阴影。

食道、胃肠道蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动减少,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变。

指端骨质吸收,指关节间隙变窄。

心影扩大,两肺纹理增粗,小囊状改变。

老中医处方

方1

【组方】金银花24克,鸡血藤24克,泽兰24克,丹参21克,玄参21克,何首乌15克,夏枯草15克,元胡12克,郁金12克,乳香6克,没药6克。

【加减】

营卫不和者,加黄芪、桂枝;

四肢厥冷者,加肉桂、附子、黄芪、桂枝。

【主治】系统性硬化病。

【用法】水煎服,每日1剂,疗程最少3~6个月,多者可达数年。

方2

【组方】黄芪30克,鹿角胶(烊化)15克,当归10克,川芎10克,桃仁10克,红花10克,熟地黄10克,桂枝10克,麻黄6克,细辛3克,甘草3克。

【加减】

病程长者,加党参、怀山药;

四肢厥冷者,加熟附子。

【主治】系统性硬化病。

【用法】水煎服,每日1剂。

方3

【组方】熟地黄30克,仙灵脾30克,黄芪30克,牡蛎30克,山甲珠15克,鳖甲15克,独活10克,防风10克,桃仁10克,红花10克,地龙10克,当归10克,桂枝10克,地鳖虫10克,白芥子10克,白花蛇1条。

【加减】

阳虚畏寒明显者,加制附子、肉桂;

脾虚便溏者,加五味子、白术;

关节疼痛者,加秦艽、桑寄生;

指端溃疡疼痛明显者,加元胡、乳香、没药;

脉结代者,加人参、炙甘草。

【主治】系统性硬化病。

【用法】水煎2次,药液混合,早晚分服,每日1剂。

方4

【组方】熟地黄15克,鹿角胶(烊化)15克,肉桂3克,炮姜6克,麻黄9克,白芥子10克,黄芪30克,党参10克,红花10克。

【加减】

阳虚甚者,加制附子(先煎)9克;

湿重者,加苍术10克,薏苡仁20克。

【主治】系统性硬化病,关节疼痛,畏寒肢冷,腰部酸痛,局部皮肤呈粉红色或黑白相间,发紧、肿胀、坚硬,大便溏薄,舌体胖嫩,质淡暗,苔灰滞无泽,脉沉细。

【用法】水煎服,每日1剂。

方5

【组方】麻黄9克,熟地黄15克,制川乌(先煎)6克,白芥子9克,炮姜9克,当归9克,桂枝9克,赤芍9克,防风9克,丹参15克,羌活9克,生甘草6克。

【加减】

寒甚者,加独活9克,威灵仙15克;

风湿甚者,加桑寄生15克,秦艽9克;

关节酸痛者,加制草乌(先煎)9克,秦艽9克,威灵仙9克;

指端痉挛者,加鹿角片9克;

皮肤板硬者,加乳香6克,没药6克。

【主治】系统性硬化病的水肿期。

【用法】水煎,早晚分服,每日1剂。

方6

【组方】桃仁9克,红花9克,当归9克,赤芍9克,丹参30克,桂枝9克,三棱9克,莪术9克,鸡血藤30克,八月札15克,益母草15克,生甘草6克。

【加减】

气滞明显者,加郁金9克,木香9克;

血虚明显者,加阿胶(烊化)12克,制首乌12克,大枣9克;

食欲不振者,加鸡内金9克,生山楂12克;

腹胀便溏者,加木香6克,炮姜6克,怀山药9克;

关节痛者,加秦艽9克,羌活9克;

大便干结者,加生何首乌9克,全瓜蒌15克。

【主治】系统性硬化病的硬化期。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方7

【组方】黄芪15克,党参15克,白术9克,茯苓9克,仙茅9克,仙灵脾15克,锁阳9克,鹿角胶(烊化)9克,肉苁蓉9克,丹参15克,当归9克,赤芍9克,鸡血藤30克,生甘草6克。

【加减】

气虚乏力,黄芪、党参均用至30克,加太子参9克,北沙参9克;

血虚明显,加阿胶(烊化)15克,熟地黄15克;

肾阳虚,加制附子(先煎)9克,肉桂6克;

尿中有蛋白,加大蓟根15克,土茯苓30克,薏苡仁根30克;

腰膝酸软,加炙狗脊9克,续断15克,桑寄生12克;

遗精阳痿,加巴戟天9克,菟丝子9克,另用金锁固精丸1粒;

月经紊乱,加川芎6克,益母草15克;

心悸胸闷,加苏合香丸1粒含服;

皮肤板硬,加炮甲珠9克,桃仁9克;

指端溃疡,加儿茶6克,血竭3克。

【主治】系统性硬化病的萎缩期。

【用法】水煎2次,药液混合,早晚分服,每日1剂。

方8

【组方】透骨草25克,白芥子15克,白芷15克,浙贝母15克,海藻20克,昆布20克,炙鳖甲15克,穿山甲15克,独活15克,红花30克,川椒15克,川芎15克,露蜂房15克,冰片6克,皂角刺15克。

【主治】系统性硬化病。

【用法】上药共研细末,以白酒500毫升、细盐500克混合拌匀,装入细纱布袋中,用时蒸药袋45分钟,取出后用干毛巾垫上,敷于硬化皮肤处,以不烫坏皮肤为度。每次半小时,每日2次,1个药袋可用10天。

方9

【组方】黄芪30克,党参10克,当归10克,熟地黄15克,白芍15克,茯苓15克,白术10克,川芎10克,元胡15克,炙甘草6克。

【加减】

食欲不振明显者,加山药30克,砂仁3克;

血虚明显者,加黄精30克,阿胶(烊化)10克;

畏寒肢冷明显者,加肉桂10克,秦艽15克。

【主治】系统性硬化病,局部皮肤损害轻重不一,色暗,四肢发凉,周身乏力,胃纳欠佳,肌肉疼痛,心悸气短,头昏,舌暗淡,苔薄,脉细弱。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方10

【组方】熟地黄12克,菟丝子9克,肉苁蓉9克,当归12克,黄芪9克,桂枝9克,赤芍9克,制附子(先煎)5克,红花6克,桃仁6克,王不留行9克,川芎5克,独活9克,羌活9克,威灵仙9克。

【主治】系统性硬化病。

【用法】水煎2次,药液混合,早晚分服,每日1剂。

方11

【组方】柴胡18克,当归12克,白芍30克,白术10克,茯苓15克,薄荷6克,丹皮10克,栀子9克,甘草6克,生姜6克。

【加减】

瘀血重者,加桃仁10克,红花10克,川芎10克;

气滞明显者,加郁金10克,佛手10克;

胸闷憋气者,加枳壳10克,瓜蒌30克;

便秘者,加大黄6克;

皮肤瘙痒者,加防风6克,地龙12克。

【主治】系统性硬化病,情绪急躁,心烦易怒,胸闷,局部皮肤发紧、肿胀、发白、发紫,女性患者多有月经不调,舌质暗红,苔薄白,脉弦。

【用法】水煎服,每日1剂。

方12

【组方】生地黄15克,熟地黄15克,何首乌15克,鸡血藤15克,丹参15克,鳖甲15克,益母草15克,十大功劳叶15克,玄参9克,天花粉9克,赤芍9克,白芍9克,当归9克,丹皮9克,苏木9克,桂枝9克,姜黄9克,制川乌(先煎)9克。

【主治】系统性硬化病。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方13

【组方】伸筋草15克,连翘15克,黄芪15克,制川乌(先煎)10克,桂枝10克,羌活10克,独活10克,防风10克,防己10克,白芥子10克,当归10克,桑寄生10克,牛膝10克,玄参10克。

【主治】系统性硬化病。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方14

【组方】仙灵脾15克,制首乌15克,全当归10克,川芎10克,露蜂房10克,乌梢蛇10克,地鳖虫10克,赤芍10克,白芍10克,生黄芪20克,生白术30克,鸡血藤30克,甘草6克。

【主治】系统性硬化病。

【用法】水煎2次,药液混合,早晚分服,每日1剂。

方15

【组方】葛根30克,生炒薏苡仁9克,木瓜9克,桂枝9克,路路通9克,五加皮9克,白茯苓15克,白芷6克,制川乌(先煎)6克,制草乌(先煎)6克,炙马钱子粉(冲服)0.4克。

【主治】寒湿型系统性硬化病,肌肉酸胀、疼痛,麻木不冷,四肢萎弱无力。

【用法】每日1剂,水煎,分2次服,用药水冲服马钱子粉。

方16

【组方】制半夏15克,陈皮15克,茯苓15克,甘草15克,胆南星15克,枳实15克,羌活15克,防风15克,白术15克,穿山甲15克,王不留行15克,姜汁15毫升,鸡血藤25克,皂角刺10克。

【加减】

痰浊盛者,加白芥子、僵蚕;

气虚者,加党参、黄芪;

血瘀甚者,加桃仁、红花。

【主治】痰浊血瘀型系统性硬化病,身痛皮硬,肌肤顽厚,麻木不仁,头晕,头重,腰酸而沉,面部表情固定,吞咽不利,或肌肤甲错,舌暗苔腻,脉沉涩。

【用法】每日1剂,诸药用清水浸泡半小时,水煎2次,药液混合后分2次服。

方17

【组方】鹿角胶(烊化)6克,阿胶(烊化)6克,炙甘草6克,鳖甲(先煎)30克,熟地黄24克,山药15克,党参15克,枸杞子9克,仙茅9克,巴戟天9克,桂枝9克,白术12克,赤芍12克,红花4.5克。

【主治】脾肾亏损型系统性硬化病,低热乏力,额面及下肢浮肿,皮肤变硬如皮革样。

【用法】每日1剂,水煎,取药汁烊化鹿角胶、阿胶,分2次温服。

方18

【组方】方①当归60克,肉桂60克,干姜30克,红花30克,山花椒30克,樟脑15克,细辛15克。

方②桂枝5~10克,麻黄5~10克,细辛3~5克,威灵仙10克,当归尾10克,红花6~10克,羌活5克,独活5克,生川乌(先煎)5克,黄芪15~20克,熟地黄15~20克。

【主治】气血凝滞型系统性硬化病,皮肤硬化似皮革样,伴肢体冰冷等。

【用法】方①将上药加入到95%的酒精1000毫升中,浸泡1周后,以手蘸药液揉擦按摩患处,至发热为度,每日2~3次。

方②上药加水煎煮2次,药液对匀后分2次服,每日1剂。

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