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第8章

病因至今不十分清楚,目前证明是一种神经系统自身免疫性疾患,病变在脊神经,主要是神经根。

表现为:四肢对称性上行性弛缓性瘫痪,轻微感觉障碍,多数数月至一年可恢复,影响到呼吸肌的可危及生命。

1916年由Guillain-Barre首先详细描述。

Hallervorden-Spatz syndrome(HSS)

又称苍白球黑质红核色素变性,脑内铁沉积性神经变性病(NBIA)

于1922年由Hallervorden和Spatz首先报道。是因铁代谢障碍所引起的一种罕见的中枢神经系统疾病,具有很强的临床和遗传异质性,病理和影像学上有较为特异性的表现。显性遗传性疾病,分为早发型和迟发型,早发型常于7~12岁发病,迟发型在20岁后发病。多以锥体外系症状为主,包括面部及四肢肌张力增高,步态异常,行动迟缓等;约1/3患者伴智力低下;少数可见色素性视网膜炎和症状呈进行性加重,各症状的轻重不一。头颅MRI有助于HSS的诊断,典型病例均可见“虎眼征”:即T2WI上两侧苍白球呈低信号,中心见斑片状高信号影。无特殊治疗,常因并发症死亡。

Hamman-Rich"s syndrome

特发性肺纤维化综合征(idiopathic fibrosis of the lung;IPE)

肺弥慢性间质纤维化病变引起咳嗽,呼吸困难,紫绀,常死于肺功能衰竭。由Hamman和Rich于1935年、1914年最早报道。

病程数周至数月,多数不能治愈。

治疗:给O2;激素;抗生素防治感染;大环内酯类药物运用。

Hand-foot-mouth disease,HFMD

手-足-口病

是由肠道病毒引起,以cox A16和EV71最常见,。多发生于学龄前儿童,尤其3岁以下的婴幼儿。以发热,手、足、口腔部位疱疹和溃疡为主要特征的一种传染病,绝大多数预后良好,属于自限性疾病。少数可并发中枢神经系统损伤,神经源性肺水肿而危及生命。

主要传染途径为粪口途径,但也可以通过呼吸道传播。

1957年首次在新西兰发现,Robinson在加拿大首次分离出coxackie A16病毒。

Hand-Schiiller-Christian disease

韩-雪-柯综合征,慢性特发性组织细胞增多症

系慢性型的网状内皮细胞增生症

Hanta Virus pulmonary syndrome , HPS

汉坦病毒肺综合征

由汉坦病毒引起,啮齿动物是病毒宿主。主要侵犯肺,出现非心源性肺水肿,全身毛细血管通透性增高,开始有发热,头痛,肌痛,咳嗽等感冒症状。

Hand-Schuller-Christian disease

汉-许-克三氏病:慢性特发性黄瘤病

膜性或骨性周围的浸润性及炎性变化。

Hemimegalencephaly (HME)

半侧巨脑综合征

1835年由Sims命名的一种罕见脑发育畸形,以一侧半球,或其中的几个脑叶发育畸形,出现:①精神运动发育迟滞;②偏瘫,偏盲(对侧运动受限);及③顽固性癫痫三联征为特征。与结节性硬化、局部皮质发育异常(focal cortical dysplasia,FCD)同属于神经元、胶质细胞异常增生性畸形。

尽早手术(大脑半球切除,半侧大脑皮质切除,及部分脑皮质切除)。此病对抗癫痫药物均有抗药性。

Hemolytic Uremic syndrome , HUS

溶血性尿毒性综合征

以溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少为其临床特点的一组综合征,病因不明确,主要为感染因素。

Hemophagocytic syndrome

噬血细胞综合征

本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS(iHLH,Immunodeficiency related hemophagocytic lymphohistiocytosis),或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关;继发性HPS分为感染相关性HPS(infection -associated hemophagocytic syndrome,IAHS),此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS(virus-associated hemophagocytic syndrome, VAHS);由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy-associated hemophagno -cytic syndrome,MAHS)。

以多种原因引起的组织细胞异常增生伴吞噬血细胞的特点,临床表现为持续高热,肝脾肿大,淋巴结肿大,全血细胞减少和凝血障碍(出血性皮疹)的一类综合征。

诊断标准:①发热超过1周,高峰≥38.5℃;②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常);③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD,一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L),伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD,一般≥1000ng/ml);④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3%,或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。

Hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome , HSES

出血性休克和脑病综合征

突然发作的休克,昏迷,抽搐,出血,弥漫性血管内凝血,水样便和肝肾功能损伤。主要临床所见是休克、脑病、出血。死亡率高。

1983年Levin首先报道。1989年提出诊断标准。

必备条件:休克,惊厥,脑病。可有条件:腹泻,肝大,出血,高热,ALT、AST增高,Hb、血小板下降。

治疗:脑功能保护,循环、呼吸功能支持,控制炎症,小剂量肝素。

预后差。

Hepatitis and Aplastic Anemia syndrome

肝炎-再生障碍性贫血综合征

本征是在患病毒性肝炎过程中或以后发生再生障碍性贫血的一组病征。由Lorenz等于1955年最先提出。

临床表现为肝炎,肝炎发病后(最长半年),发生进行性贫血白细胞减少,血小板减少,出血倾向等。

治疗:肝炎治疗;治疗再生障碍性贫血。预后不佳。

Hepatopulmonary syndrome (HPS)

肝肺综合征

是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张,气体交换障碍,动脉血氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现,临床特征在排除原发心肺疾患后的三联征-基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。

诊断标准 肝硬化基础上+微发泡试验阳性+直立位低氧血症(PaO 2 <70mmHg),即可诊断为HPS。如肝硬化基础上+微发泡试验阳性+无直立位低氧血症,说明有肺毛细血管扩张,尚未达到HPS。应用99m锝标记的大颗粒聚合人血清白蛋白微粒进行肺血流分布扫描。

偶发于肝硬化或严重门静脉高压患儿,预后较差。

Hepatorenal syndrome

肝肾综合征

又称为功能性肾功能衰竭,是指严重肝脏疾病患者体内代谢产物的损害,血液动力学的改变及血流量的异常,导致肾脏血流量的减少和滤过率降低所引起,而其肾脏并无解剖和组织学方面的病变。由Helwig 和Schultz于1932年最先提出。

肝肾综合征的临床表现包括肝硬化失代偿期及功能性肾衰竭两方面的症状和体征。患者常有门脉高压症、脾大、大量腹水、黄疸、氮质血症、少尿、低钠血症等。

治疗:原发病治疗;激素;抗感染;支持疗法。

Hermansky-pudlak syndrome

海-普二氏综合征

一种染色体隐性遗传的酪氨酸酶阳性代谢性疾病,眼皮白化病,白化症,血小板功能异常。

Heubnen-Schilder"s syndrome

豪-谢综合征

本征系指大脑皮质下白质内有广泛性脱髓鞘变性,以抽搐,失明,精神症状,运动和感觉障碍为特征的一组病征。由Heubnen和Schilder最先报告。

多于幼儿与少儿期起病,视力进行性减退,失明,主要为皮质盲。可伴颅内压升高,眼球震颤,眼外肌麻痹,初发时可精神迟钝,头痛呕吐,伴语言障碍,抽搐,行走困难,脑脊液压力升高,蛋白明显增高,淋巴细胞轻度增多。无特殊治疗。

HIE syndrome

高IgE综合征,Job综合征,Buckley综合征

这是一种以皮肤为主的反复葡萄球菌感染和IgE浓度显着增高为特征的免疫缺陷综合征。1966年Davis首先报道,1972年Buckley再报道。

三大特点:①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血清IgE浓度增高[>1000IU/ml(>2400μg/L)]。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念球菌IgE阳性;嗜酸性细胞绝对及相对比率增高。部分病人为常染色体显性遗传型。70%~90%的病人面容粗糙, 宽鼻梁,突鼻,颊部与下颌比例不当。反复感染可致发育迟缓。

治疗:间断或持续抗生素疗法:甲氧苄氨嘧啶(TMP)、磺胺甲基异恶唑(SMZ),预防感染有效。干扰素、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换等。

Hoffmann disease

遗传性变性疾病,主要病变局限于末梢神经。本病为腓肠肌神经性进行性肌萎缩,出现鸡状步行,侵及手臂少,大腿肌发达,与小腿形成鲜明的对比,呈鹤状腿。病程进展慢。

Hoffmann syndrome

成人甲低性肌病。

病因病理、发病机理

(1)甲状腺性 常见于各种甲亢碘治疗后,亦可因甲状腺炎症、手术切除、碘代谢紊乱、药物、食用和遗传等因素引起。其主要机理是甲状腺激素合成不足。

(2)垂体性 由于垂体分泌和释放TSH不足,甲状腺发生继发性功能低下。常见原因为肿瘤、手术、放疗或产后坏死。

(3)下丘脑性 下丘脑肿瘤、慢性炎症和受放疗等慢性损毁时,TRH分泌不足而使TSH及甲状腺激素亦相继减少而引起三发性甲减。

临床表现

动作缓慢,外观呆滞,皮肤干燥,肌肉坚硬和疼痛,肌肥大的分布不均匀,以肩胛带肌群和腰部大腿部肌群肥大较明显,舌和手部亦肥大。深反射特别是踝反射迟钝。叩击肌肉后不出现凹陷而引起肌丘反应(假性肌强直)。肌电图呈电反应静止状态。血清肌酸磷酸激酶(CPK)显着增高。甲状腺素治疗有特效。)

Holt-Oram syndrome

心手综合征;霍-奥二氏综合征;霍尔特-奥拉姆综合征,心血管-肢体综合征

房、室间隔缺损、心律不齐、上肢畸形综合征;家族性心脏和上肢异常症候群

为骨骼系统异常与家族性心脏病合并存在的一种临床综合征。特征:①房、室间隔缺损;②心脏起搏及传导异常,心律失常;③心电图相应异常;④上肢多有先天性短性畸形,呈不对称性损害,下肢不累及;⑤智力正常。

为常染色体显性遗传。

Honeycomb syndrome

蜂窝状肺综合征,毁损肺,肺囊性硬化症

1892年首先由Bahl报道。

是多种肺部疾病的晚期,肺发生广泛纤维化,细支气管呈呼吸性扩张,形成许多小囊泡,切面呈蜂窝状,囊泡周围环以纤维组织、平滑肌和萎陷的肺泡。临床表现为咳嗽,咳腥臭脓血痰,易感染而伴不规则畏寒,发热,呼吸困难。胸片两肺纹理增多,交织成网,并夹杂多发透亮小圆点,病变后期肺萎陷,气管向患肺侧移位。

无特殊治疗。合并感染时使用抗生素。

Horner syndrome

霍纳综合征

即颈交感神经麻痹综合征,表现为一侧眼球轻微陷入,瞳孔缩小,眼裂稍小,同侧面部少汗,系颈或脑干交感神经受压损伤引起,可见于颈部肿物,脊髓炎和脑炎等病。

Hughes-Stovin syndrome

肺动脉栓塞综合征

1959年由Hughes和Stovin报道了肺动脉段动脉瘤,合并周围静脉血栓形成的病例,1961年,Kopp将其命名为Hughes-Stovin syndrome。

主要是肺动脉主干或大分支的栓塞,使肺循环突然受阻,从而引起急性右心室扩大和急性右心衰竭。肺部较小的栓塞则引起肺梗死。

治疗:高流量给氧,溶栓治疗,抗凝治疗以及外科手术摘除肺动脉血栓、抽吸空气栓或血栓等。

Hurler syndrome

多发性骨发育不全,承溜病

一组少见的先天性遗传疾病,男性多于女性,多见于近亲结婚者的后代,多有家族史。主要因降解粘多糖所需的溶酶体水解酶的缺陷,致使肝、脾、软骨、骨、心肌及神经组织内有大量粘多糖蓄积,这些器官便发生营养障碍和功能异常。临床见:头大粗鲁,面阔而奇怪,角膜云状混浊,蝶鞍广阔,破嘴唇、粗厚,形似中国古建筑屋檐下天沟(承溜)上的怪物,故也有承溜病之称;身体丑陋,侏儒,漏斗胸或鸡胸,脊柱后凸有驼峰,四肢畸形,肩关节及肘关节强硬,手似足爪,末节指骨弯曲挛缩;肝脾肿大;智力迟钝。红细胞中有色泽较暗的Rilly颗粒。

无特殊治疗,只有对症和支持疗法。

Hutchinson-Gilford

早衰综合征,Gilford综合征

典型特征:出生时外观正常,生后生长迟缓,体重、身长均低于第三百分位数,随着年龄增长症状越发明显,脱发,眼睫毛缺如,小脸,突眼,钩形鼻,牙齿不规则;老年外貌,羊皮纸样皮肤,伴淡褐色色素沉着,皮下脂肪消失;幼稚型器官,肌肉发育不良,骨垢早闭,长骨细小伴脱钙。染色体正常。

Hyperprostaglandin E syndrome , HPGES

新生儿巴特氏综合征(Bartter syndrome)

伴肾和全身性前列腺素E2形成,高钙,肾钙化和骨质减少,因为E2影响肾小管钙处理,刺激钙形成,有溶骨作用。

Hyperventilation syndrome

过度通气综合征;Da Costa syndrome

1871年Da Costa最先在士兵中发现心悸和过度通气的病例,称之Da Costa综合征;1933年,Maytin称其为“碳酸缺乏综合征”。是由于精神和(或)躯体方面的原因,导致又深有快的呼吸,从而使CO2过多的排出体外,机体呈现“呼吸性碱中毒”状态,血中游离钙离子浓度下降而出现颜面麻木,手足搐搦,持续加重可因血氧分压和脑组织氧下降,引起大脑血管收缩,出现意识障碍。

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