登陆注册
2143200000022

第22章 血液与淋巴系统肿瘤(2)

(2)NHL常用的化疗方案:①COP方案:CTX650mg/m2第1、8天,VCR4mg/m2第1、8天,Pred40mg/m2,第1~14天。②COPP方案:CTX650mg/m2d第1,8天,VCR4mg/m2第1,8天,PCZ100mg/m2第1~14天,Pred40mg/m2,第1~14天。③CHOP方案:CTX750mg/m2第1天,ADM50mg/m2第1天,VCR1.4mg/m2d1,Pred100mg/m2,第1~5天。④BACOP方案:CTX650mg/m2第1,8天,VCR1.4mg/m2第1,8天,ADM25mg/m2第1,8天,BLM5mg/m2,第15~22天,Pred60mg/m2,第15~28天。

4.免疫靶向治疗:非霍奇金淋巴瘤的免疫靶向治疗包括非结合单克隆抗体治疗,放射免疫治疗以及免疫毒素。常用的有利妥昔单抗(美罗华)、免疫毒素CD25。

总之,在治疗中争取早就诊、早确诊、早治疗,采取综合治疗,注意足够的剂量强度以及进行足够的巩固治疗,是提高生存率的关键。

§§§第二节多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤(MM)是一种能产生单克隆免疫球蛋白的单克隆浆细胞恶性增殖性疾病,比较少见,近年来全球发病呈上升趋势,以男性多见,老年人多发,98%在40岁以后发病。WHO(2001年)将MM称浆细胞瘤、浆细胞骨髓瘤。有多处病变的称多发性骨髓瘤,少数患者在疾病晚期时外周血中见大量浆细胞称浆细胞白血病。

一、临床表现

部分患者可以完全无症状,而大多数患者有非特异性的症状如疲劳、乏力、虚弱、体重减轻或因浆细胞异常增生影响到相应的器官、组织而引起的症状和体征。

1.血液学表现:诊断时许多患者有贫血,部分患者白细胞减少,血小板下降。外周血见有核红细胞和幼稚白细胞。而出现的贫血与骨髓中大量生长的肿瘤细胞抑制了红细胞系的生长以及肾功能异常、促红细胞生成素减少等有关。

2.肾功能异常:是多发性骨髓瘤严重的并发症,患者可能肾功能异常,尿毒症是多发性骨髓瘤死亡的主要原因之一。肾功能异常的原因包括轻链堵塞肾小管引起间质性肾炎,即所谓“骨髓瘤肾”,以及高钙血症引起渗透性利尿和低血容量导致肾前性氮质血症。

3.骨破坏:可表现为多发性溶骨性改变,单个溶骨性破坏或广泛性骨质疏松。骨破坏部位最常见于颅骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨近端,而病理性骨折最常见的部位是椎体、肋骨、股骨等。胸腰椎压缩性骨折是造成截瘫的主要原因。

4.高钙血症:症状的严重性与血中游离钙的水平和高血钙出现的速度快慢相关。快速出现的中等度血钙升高即可有感觉迟钝、昏迷。高血钙的早期表现有多尿、夜尿症、烦渴、厌食、疲劳、虚弱等。晚期症状有表情淡漠、易怒、沮丧、注意力不集中、肌无力、恶心呕吐、腹痛、顽固性便秘、胃酸分泌增加、急性胰腺炎、瘙痒、视力模糊等。

5.其他表现:常见的有感染,神经系统病变,高黏血症,淀粉样变等。

二、鉴别诊断

1.良性单克隆免疫球蛋白病:常见于老年人,血清中可发现M蛋白,但无骨破坏。骨髓中浆细胞少于20%,尿本-周蛋白阴性,可能发展为多发性骨髓瘤。

2.淋巴浆细胞性淋巴瘤:较少见,男女比例相仿。常有骨髓侵犯,淋巴结活检见大量浆细胞样淋巴细胞,骨髓穿刺见淋巴细胞。

3.肿瘤骨转移:X线表现为多发性溶骨或成骨性改变,骨骼穿刺见癌细胞。大多数能找到原发病灶。无M蛋白,尿本-周蛋白阴性。

三、辅助检查

(一)临床检查

仔细询问病史及体格检查,主要检查如有无贫血、瘀点、瘀斑、巨舌、体表肿块,浅表淋巴结,肝、脾有无肿大等。另外,神经系统检查包括有无肌无力、深反射有无减退消失、神经根压迫症状以及精神症状。

(二)实验室检查

1.血液学检查:外周血表现为正常色素、正常细胞性贫血。白细胞和血小板正常或减少,红细胞沉降率增快。浆细胞白血病时浆细胞占血细胞总数20%以上,或浆细胞绝对数高于20×109/L。

2.单克隆蛋白:大多数患者的血清蛋白电泳在β和γ之间可出现狭窄的M蛋白质或M成分的高峰。

3.血清生化:可有不同程度的肾功能异常、低白蛋白血症、血尿酸增高、LDH升高。病理性骨折愈合时碱性磷酸酶增高。

4.血、尿β2微球蛋白:β2球蛋白的量反映肾功能排泄功能和肿瘤细胞增殖情况。肾功能正常的情况下β2微球蛋白增高,提示预后差。

5.尿液检查:40%~70%患者的尿本周蛋白可出现阳性。

6.骨髓检查:正常骨髓中浆细胞数少于2%,骨髓涂片中浆细胞数大于15%是确诊多发性骨髓瘤的依据之一。累及骨髓呈片块状,浆细胞分布不均衡,呈弥漫状、局灶性、间质性或混合表现。多部位穿刺或在影像学检查阳性的部位穿刺可提高阳性率。

(三)影像学检查

1.X线检查:主要表现有弥漫性骨质疏松,典型的虫蚀样、穿凿样改变以及病理性骨折三种。

2.MRI:可准确评价肿瘤负荷,特别对检出骨的孤立性病变较敏感,九成以上多发性骨髓瘤在MRI检查中可出现异常。

3.PET:对X线、MIR检出的小病变可以做出功能性的诊断。

4.放射性核素:由于多发性骨髓瘤大多仅有溶骨改变而无成骨改变,核素骨扫描阴性率较高。在有骨折部位可阳性,所以在诊断中作用有限。

四、治疗

(一)治疗原则

最基本治疗原则是以化学治疗为主,联合放射治疗、二磷酸盐治疗、免疫治疗和自身造血干细胞移植的综合治疗。

1.治疗指征

(1)无症状Ⅰ期MM患者不需要治疗。

(2)病情稳定、进展缓慢的MM患者不需要立即化疗。

(3)血和尿中M蛋白水平增高,应尽快实施治疗。

(4)有明显贫血、高钙血症、肾衰、溶骨损害、髓外浆细胞瘤等表现时应立即治疗。

2.初次评估:初次评估应包括MM的所有异常指标,重点为对治疗和预后明显相关指标的评估,包括:

(1)浆细胞标记指数。

(2)血β2mg、C-反应蛋白、乳酸脱氢酶。

(3)血浆蛋白质。

(4)遗传学异常,特别是13q缺失。

3.疗效判定:1973年NCI标准指出具下述直接指标中至少一项方可视为肯定有效。

(1)直接指标:血清M蛋白下降>50%。尿本周蛋白排出量减少50%以上,如果治疗前为0.5~1.09/24h,需下降<0.19/24h。浆细胞瘤(或X线可见的)两个最大直径之积缩小50%以上。骨骼病变确实改善。

(2)完全CR标准:符合下面两项为完全缓解:血及尿中M蛋白消失。无临床症状且各项有关MM实验室检查指标均正常。

(二)化疗

1.有效单药:烷化剂作为最常用的药物主要包括美法仑(MEL)、环磷酰胺(CTX)、氮芥(HN2),苯丁酸氮芥(CB1348)各药相互之间无完全交叉耐药。其他有效药物包括蒽环类,亚硝脲类,长春碱类,铂类等。对耐药或复发的患者有用NVB、TAX。

2.联合化疗:治疗多发性骨髓瘤常用联合化疗。MP方案:MEL加泼尼松仍是治疗多发性骨髓瘤的标准方案,有效率为50%~60%。其他联合化疗方案主要由CTX、VCR、BCNU、MEL、ADM和Pred等组成,有VBAP、EC方案等。

3.耐药或复发的多发性骨髓瘤的化疗:若MP治疗失败,可选VAD。对VAD耐药的,可选用大剂量CTX单药,或大剂量CTX加VP-16,试用紫杉醇类和NVB等。VAD方案如下:

(1)长春新碱0.4mg/d,持续静脉滴注,第1~4天。

(2)多柔比星9mg/(m2·d),持续静脉滴注,第1~4天。

(3)地塞米松40mg,口服,第1~4天,第9~12天,第17~20天。28d或35d重复为1个周期,尿本周蛋白降低到最低值后,再重复4个周期。

4.大剂量化疗加造血干细胞移植:在初治的多发性骨髓瘤患者诱导治疗后,大剂量化疗加造血干细胞移植,可增加完全缓解率使,此种治疗方案在无严重并发症的患者中已成为标准治疗。

5.维持治疗:用烷化剂作为维持治疗仅用于有早期复发倾向者对未能达到完全缓解,但持续3~4个月病情稳定者可停止化疗,密切随访,待病情进展时再治疗。

(三)放疗

1.局部放疗(20~30Gy):适用于局部损害伴严重疼痛,对化疗无效者。

2.高剂量(40~50Gy):可作为局部病变、髓外浆细胞瘤、局灶性骨破坏的根治性治疗。

3.低剂量放疗(10~20Gy):用于脊髓神经根压迫、局部骨疼痛、病理性骨折的姑息性治疗。如小的皮下肿瘤或小区的疼痛性溶骨病变可给予1次8Gy照射,有明显溶骨破坏的长骨在骨折前,可给予每5次20Gy。

4.半身照射:无生存率的改善,广泛放射治疗应避免使用。

(四)免疫治疗

移植后进行免疫治疗有利于提高疗效。

1.干扰素:干扰素可中度提高MM患者生存期,对复发的多发性骨髓瘤20%有效率。与化疗药同时应用可增加有效率。作为维持治疗特别对年轻和肿瘤负荷小的患者的延长生存作用更明显。

2.抗CD52单抗:CD52单抗可以与MM细胞表面CD52结合,介导补体杀伤MM细胞作用,导致MM凋亡。

3.MM肿瘤疫苗:通过MM肿瘤疫苗制备和使用,希望能提高患者抗肿瘤免疫作用。

4.新药对MM造血干细胞移植作用

(1)反应停:在移植前、移植后可作为维持治疗药。对耐化疗药的多发性骨髓瘤有一定的疗效。

(2)bortezomib(单药):对MM也有一定疗效。

(五)其他治疗

主要有二磷酸盐的应用,对症支持治疗等。

(孔亚军、左晓红、郭兵)

同类推荐
  • 循环系统疾病诊治绝招

    循环系统疾病诊治绝招

    本丛书共8册,包括《呼吸系统疾病诊治绝招》、《消化系统疾病诊治绝招》、《循环系统疾病诊治绝招》、《泌尿系统疾病诊治绝招》、《内分泌系统疾病诊治绝招》、《血液系统疾病诊治绝招》、《神经系统疾病诊治绝招》、《风湿性疾病诊治绝招》。每书均以现代医学病名为纲,以病统方,意在切合临床实际。每病先介绍该病的基本概念、病因、临床表现、辅助检查等内容,而后顺序介绍全国各地的老中医经效验方,以供辨证选用,每首方剂均注明【处方】、【主治】、【用法】等内容。本书旨在总结临证有效方剂,而不以学术探讨为目的,因此,药物组成、用量或比例均严格忠实于原方创制者,不做任何调整或补充。
  • 普外科速查手册

    普外科速查手册

    普外科作为十分重要的学科,近年来得到了快速发展。为了适应我国新医改的深入进行,满足广大普外科医师的要求,进一步提高临床普外科医师的诊治技能和水平,编者组织国内长期从事临床一线工作的专家、教授,结合他们多年的临床、科研及教学经验,编写了《普外科速查手册》一书。 《普外科速查手册》内容由三部分组成:普外科常见症状诊断、普外科临床常见疾病诊疗、普外科疾病的特殊检查。《普外科速查手册》既有经典的临床经验,又有前瞻性进展介绍。全书结构新颖,实用性强,充分体现科学性、规范性。
  • 公共场所消杀灭简明教程

    公共场所消杀灭简明教程

    公共场所是人们生活、学习、娱乐、工作和社会交往不可缺少的地方。由于人群在公共场所的聚集,这些场所也成为容易传播疾病的地方。在公共场所中容易传播的呼吸道疾病有流行性感冒、流行性脑脊髓膜炎、麻疹、百日咳等;肠道疾病有细菌性痢疾、伤寒或副伤寒、霍乱、甲型肝炎等;接触传播的疾病有某些皮肤病、性病、急性出血性结膜炎等。公共场所环境的好坏直接影响公众的身心健康。
  • 中医治病的奥秘:辨证论治

    中医治病的奥秘:辨证论治

    中国医学有数千年的历史,是中国光辉灿烂的古文化的一个重要组成部分,为人民群众解除了疾病和痛苦、为中华民族的发展作出了巨大贡献。中医的核心内容即是辨证论治和整体观念。辨证论治是中医学的特点与精华,是中医学对疾病的一种特殊的研究和处理方法。辨证论治是我国特有的,根据病理变化进行治疗的一种临床诊疗原则,它的形成与发展经过了两千多年的漫长过程。《中国文化知识读本·中医治病的奥秘:辨证论治》介绍了中医辨证论治的起源、阴阳五行学说、中医外科守护、心理疗法、针灸辨治等内容。
  • 《本草纲目》家用说明书

    《本草纲目》家用说明书

    被人们争相阅读?很大程度要归功于这部书的集成性和实用性。这部成书于明代的奇书蕴藏着众多养生保健,随着人们对中医和自然养生观念的日益推崇,抗衰老、延年益寿的观点与知识,几乎囊括当世所有医典著述中的精髓,而且《本草》具有相当的实用性,即使是略通文字的普通百姓也可在其中找到自我保健的妙方。拿《本草纲目》中针对长寿抗衰相关内容的著述来说,被称为千古医书之首的《本草纲目》又成为世人所关注的热点词汇。为什么《本草纲目》时隔数百年仍然焕发无穷魅力,书中除了在有关药物的附方中收录了抗衰老方剂285首,涉及衰老性病症211种外,更有鲜明的医学理念作为理论……
热门推荐
  • 都市之王者降世

    都市之王者降世

    谁说他四肢僵硬,惧怕阳光,林天成刀枪不入,照样可以行动自如,可以晒太阳。低调做王者,高调做保镖。
  • 东宫有本难念的经

    东宫有本难念的经

    宝庆十九年春,大佑国皇太子大婚,大将军之女入主东宫。一个不是淑女的将门千金遭遇一个不是文韬武略的中庸太子,到底是佳偶天成,还是冤家路窄?成婚一年不足,太子忽然休妻。迷影重重,生死茫茫,这样一来,还是不是大团圆结局?
  • 明治天皇:孝明帝驾崩卷(下册)

    明治天皇:孝明帝驾崩卷(下册)

    《明治天皇》再现了日本从幕末走向明治维新的历史变革,以优美的文笔,宏大的场景,详细描绘了日本近代决定国运的倒幕运动的整个过程。本书塑造了一个个鲜活的日本近代史人物形象,以及他们的坚定信念,对“安政大狱”、“樱田门之变”等重大历史事件的描述详实生动,是一部了解近代日本不可多得的佳作。
  • 前生今世,何处适之:胡适传

    前生今世,何处适之:胡适传

    有人曾这样评价说:胡适是水,鲁迅是酒。酒虽好,有时却容易醉人;水虽淡,却又必不可少。纵观整部现代史,无论是文学变革还是北大复兴,胡适都是其中浓墨重彩的一笔。可以说,正是有了胡适这汪源远流长的水域的灌溉与滋润,北大方才成为今日的北大。《前生今世,何处适之:胡适传》作者一路寻访胡适曾走过的足迹,在时光的荒野里捡起了他留下的点点滴滴,重新塑造了一个有血有肉的胡适。
  • 单亲妈妈古代奋斗史

    单亲妈妈古代奋斗史

    做个母亲不容易,做个穿越便带了球的便宜母亲更不容易。想为娇儿选个爹,是原装的凑和还是外进的优良?怀胎十月儿降生,说得容易怀起来难啊!
  • 老子不怕你

    老子不怕你

    她的名字叫甄无情,而她这个人也绝对对得起她的名字,无情何止无情,还无欲无求,软硬不吃,厄。。。还有那么点粗鲁她大概是这个世界上最难搞的女人了父母携手去天堂报道那年,她刚好满十八岁拒绝了‘好心’亲人的照顾,毅然决然的带着足够她吃喝几辈子的遗产辗转到了外地她是个小富婆,可是她却从不买名牌,从不吃饭店她小气?NONO,她是想,钱还是省着花的好,这样就算不工作,也能活一辈子她无情,所以她无心、,几个贱男人被她迷的神魂颠倒之后,她却拍拍屁股走人她说,‘老子最讨厌占有欲强、爱吃醋的男人’片段:某扬,用力将手里大半截的烟头扔到地上,又上脚狠狠一碾,大吼道“带人去她公司,砸,砸到她老板开除她!”半个小时后,手下来电话说,某女被开除了,某扬乐了,小样的,看你没了工作还敢拒绝爷?一个月之后,某扬推桌子砸椅子,恨不得掏枪毙了眼前这些废物“废物!一群废物!”“老。。老大。。。她其实是个小富婆。”某硕美滋滋的买了美味早餐给‘女友’送来,可是开门的却是一个只穿了个小裤头的男人“呀,对不起,敲错门了。”退回,仔细看了看门牌号,1001,没错啊,“那个,请问一下,这是无情的家吗?”某央揉了揉一头乱发,慵懒的转身去问那个同样一脸惺忪的某女,“喂,你是叫无情吗?”某硕跳进屋子,指着穿着暴露的某女大叫,“你你你。。。你对得起我吗?”某女揉揉额角,不耐烦的道,“闭嘴!”甄无情老子的人生才刚开始,没空跟你们缠绵,想要孩子?出了大门左转再右转(那里是婚介所哦)米硕情情,咱俩好些年没见了,来,上床聊聊天(注:他们俩是青梅竹马)墨央我的命是你救的,那我的人便是你的了,别激动,没人跟你抢宗政扬要抓住一个男人的心,先要抓住他的胃,女人,你成功了一无情女游荡在三个男人之间,他们会有怎样的故事,又会有怎样的结局呢?宝们,想知道就收藏吧※下面是领养名单米硕被fygutj领养墨央被夏天的墨迹领养无情被冰灵沫沫领养宗政扬被鱼缸里的宝宝领养战青被骨哒领养吴玉娇被小亞子领养友情链接《总裁的迷糊妻》雨落清曦
  • 魏忠贤小说斥奸书

    魏忠贤小说斥奸书

    书叙魏忠贤原名进忠,自幼灵巧乘觉,十三四岁的有相人言其中年必荣贵。万历十五六年间,因家乡灾荒,被债所逼入司礼监为太监。二十余年间,随天启帝由少小至登基,遂成新主近臣,蟒袍玉带矣。此后,魏仰仗权势,掌东厂大印,结党营私……
  • 最后一头战象

    最后一头战象

    在抗日战争中幸存下来的最后一头战象嘎羧,自知生命大限已至,奋力披挂上当年的象鞍,跋山涉水赶往百象冢,要与曾和自己浴血奋战的伙伴们葬在一起。
  • 木头妻子

    木头妻子

    他曾经是风流的三皇子。她是众人眼里无才没貌的村姑!她为他血洗江湖,他为她踏平三国!从成亲到生子,他们一路温情。时间流逝,人已变老,不变的是他们从最初到最终彼此的情意。茫茫人海,老天赐于我们最好的礼物便是让我们相遇!赵红秀:他给了我这世上女人所羡慕的一切!上官全:只要我活着一天,我的命就是属于她的!宠文《我家妻主魅力大》
  • 嫡女棣王妃

    嫡女棣王妃

    “姨娘,夫人似乎断气了~”“哼!这么一碗药都下去了,难道她还能活着不成?”“那这······”一个年纪稍长的人朝着这位称作姨娘的人示意了一下自己手中的婴儿,似乎有些犹豫,“这好歹是个男孩,现在夫人已经死了,如果姨娘把他占为己有,然后得了这府中的中馈······”“嬷嬷?!”女子也不等她的话说完,就打断了她,“你记住了,我恨死了这个女人,她的儿子,只能随着她去,我就是以后自己生不出儿子,抱养别人的,也不会要她的。把他给我扔马桶里面溺了,对外就说一出生就死了!”猩红的嘴唇,吐出来的话却是格外的渗人。嬷嬷还想说什么,动了动嘴,却是一句话也没有说,转身朝着后面放着马桶的地方走去。却是没有发现旁边地上一个穿着有些破旧的衣服的小女孩此刻正瞪大了眼睛看着她们两。这是什么情况?自己不是被炸死了吗?怎么会······于此同时,脑中不断有记忆闪现出来,她们是自己的母亲和刚出生的弟弟啊?!不行,先救人。转头看见旁边谁绣花留下的针线跟剪刀,想到自己前世的身手,拿起一根绣花针就朝着那个嬷嬷飞了过去,却在半路上掉落下来,暗骂一声,这人是什么破身体。却引得那两个人听见动静看了过来。女人阴狠的盯着她,“你居然没有死?”微微眯起眼睛,自己的前身也是被她们弄死的了,看样子她们谁也不会放过,抓起旁边的剪刀就冲了过去。随着几声惨叫声,从此以后,府中府外都传遍了她的“美名”——凤家大小姐心肠歹毒,刺伤了府中无数的人,宛如一个疯子。