登陆注册
1286500000014

第14章 肾淀粉样变性

§§§引言

肾淀粉样变性是淀粉样物质沉积于肾脏引起肾脏病变的一种疾病。临床上分为原发性和继发性淀粉样变。原发性是指无基础病因的淀粉样变;继发性淀粉样变常见于慢性炎症及感染性疾病(如类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、炎症性肠病、结核、麻风、慢性肺化脓性感染、骨髓炎等),还见于截瘫、肿瘤(多发性骨髓瘤、霍纳金病、甲状腺髓样癌等)、遗传性家族性疾病(如家族性地中海热等)、内分泌相关性疾病等。本病多见于40岁以上者,男多于女。

§§§1.有哪些症状

肾外表现:临床表现取决于淀粉样物质沉积的部位,心脏受累可致心脏肥大、心律失常和心力衰竭;胃肠道受累可见便秘、腹泻及吸收不良,还可出现巨舌、肝脾肿大等;皮肤受累则见淤斑、淤点、色素沉着、皮肤增厚等;侵及周围神经可致疼痛,感觉异常及肌力减退,并有腕管综合征。

肾损害表现:蛋白尿常至肾病综合征程度,约占初诊患者的80%。但蛋白尿的严重程度不一定与肾小球内淀粉样蛋白的沉积范围成比例,多为非选择性蛋白尿。尿沉渣多为良性表现,偶有镜下血尿,若见肉眼血尿,可能为膀胱受累所致。双肾可增大,病变继续发展会发生肾功能衰竭。若尿蛋白突然增多或急性肾功能衰竭,可能为肾静脉血栓形成。亦可出现肾小管功能异常,如肾小管性酸中毒、肾性尿崩症、成人型范可尼综合征(糖尿、氨基酸尿、蛋白尿和高碳酸盐尿)。

§§§2.应做哪些检查

病理组织检查:肾脏组织活检是确诊本病最可靠的方法。

刚果红试验:淀粉样物质亲和刚果红,故可用其吸附试验来辅助诊断。

其他检查:腹部平片、B超、静脉肾盂造影等均可提供一定诊断依据。

§§§3.如何诊断

临床遇有下述情况应考虑为本病:

慢性化脓性病变或其他慢性炎症病变,如类风湿性关节炎,发生蛋白尿或肾病综合征。

成人肾病综合征,同时伴见其他器官受累。

肾功能衰竭伴有蛋白尿,血压不增高,X线显示肾脏轮廓增大或不缩小。

伴有耳聋、荨麻疹的家族性地中海热。

多发性骨髓瘤出现的大量蛋白尿或肾功能衰竭。

确诊有赖肾活检和病损处皮肤活检。

如何分期

临床前期:无症状,仅在可能致淀粉样变疾病中常规病理检查中发现。

蛋白尿期:蛋白尿是最早、最常见的临床指征,主要为大分子蛋白尿、低选择性蛋白尿,每日可排出0.5~22克。此期可持续10年之久。镜检有红细胞及管型,个别者仅有血尿。

肾病综合征期:浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症。蛋白尿每日丢失4~20克。此期为1~3年。

尿毒症期:出现多尿、低比重尿、肾性尿崩症。少数出现肾性糖尿、肾小管酸中毒。肾功能进行性减退,发展至尿毒症,并成为大多数患者的死亡原因。

应与哪些疾病进行鉴别

纤维样肾小球肾病:肾小球内存在类似淀粉样纤维物质,但淀粉样物质特殊染色阴性,一般不伴有系统性疾病。

轻链型淀粉样变应与轻链沉积病鉴别。它们均好发于中老年,轻链型淀粉样变的肾脏表现常为肾病综合征。轻链型淀粉样变电镜下可见到直径为8~12纳米的纤维样结构,而轻链沉积病为颗粒状沉积物;且轻链型淀粉样变刚果红染色阳性,这些均可资鉴别。

§§§4.老中医处方

方1

【组方】人参(另煎)10克,白术20克,茯苓20克,甘草10克,山药15克,白扁豆20克,薏苡仁20克,莲子肉20克,桂枝10克,黄芪15克。

【加减】腹胀甚,加枳壳10克,陈皮10克。

【主治】肾淀粉样变性,纳差,食后腹胀,疲乏无力,面色无华,大便溏薄,肢体关节疼痛,舌淡苔薄,脉细弱。

【用法】水煎2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方2

【组方】制附子(先煎)15克,肉桂3克,白术20克,茯苓20克,山药20克,生姜10克,制半夏12克,草果12克,厚朴10克,木香5克,大腹皮15克,车前子(包)20克,牛膝15克。

【主治】肾淀粉样变性,面色无华,少气乏力,腰膝酸软,四肢不温,纳差,少尿或无尿,全身浮肿,腰以下为甚,舌淡苔薄,脉沉细。

【用法】水煎服,每日1剂。

方3

【组方】党参15克,白术15克,茯苓20克,当归12克,白芍15克,熟地黄20克,川芎10克,三棱10克,莪术10克,香附12克,槟榔15克,五灵脂10克,蒲黄(包)10克,大腹皮15克,甘遂末(冲服)0.5~1克。

【主治】肾淀粉样变性,腹部积块坚硬,疼痛加剧,面色萎黄或黧黑,肌肉瘦消,肌肤甲错,腹部膨胀,舌淡紫,脉细数或弦细。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方4

【组方】当归15克,丹参20克,桃仁12克,红花10克,川芎12克,赤芍15克,水蛭8克,益母草20克,泽泻10克,三七8克,浙贝母15克,生牡蛎30克,夏枯草10克,僵蚕12克。

【加减】

腹胀甚,加枳壳10克,陈皮10克;

疲乏无力,面色无华,加黄芪20克,白术15克;

腹部积块坚硬或肝脾肿大,加清半夏10克,胆南星6克。

【主治】肾淀粉样变性,浮肿,皮肤瘀斑、瘀点或色素沉着,肢体疼痛,腹部膨胀,舌紫暗,脉弦细或细滑。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

§§§5.有哪些单验方

人参20克,黄芪20克,制附子(先煎)10克,大黄10克,玉米须10克,茯苓10克,僵蚕10克,肉桂10克,水蛭10克,益母草20克,当归10克。水煎,每日1剂,早晚分服。

玉米须60克,水煎,分2次服。

黄芪30~60克,益母草15~30克,白茅根30~60克,大枣10枚。水煎,每日1剂,分2次服。

积极控制淀粉样变的原发病。

病情稳定后,可做一些适当的体育锻炼,增加一些户外活动,最好在清晨空气新鲜时进行打太极拳等运动,但活动量要适中,以不感疲劳、精神爽快为宜。

肾淀粉样变性与其他肾小球疾病相比,预后不良。原发性AL蛋白所致者的平均存活期为12个月,骨髓瘤所致者只平均存活5个月;继发性AA蛋白所致者平均存活期为45个月。AL蛋白所致者,心力衰竭、心律失常、猝死为主要死因,占63%;而继发性AA蛋白所致者多死于肾功能衰竭,占35%。

同类推荐
  • 消化系统疾病诊治绝招

    消化系统疾病诊治绝招

    本丛书共8册,包括《呼吸系统疾病诊治绝招》、《消化系统疾病诊治绝招》、《循环系统疾病诊治绝招》、《泌尿系统疾病诊治绝招》、《内分泌系统疾病诊治绝招》、《血液系统疾病诊治绝招》、《神经系统疾病诊治绝招》、《风湿性疾病诊治绝招》。每书均以现代医学病名为纲,以病统方,意在切合临床实际。每病先介绍该病的基本概念、病因、临床表现、辅助检查等内容,而后顺序介绍全国各地的老中医经效验方,以供辨证选用,每首方剂均注明【处方】、【主治】、【用法】等内容。本书旨在总结临证有效方剂,而不以学术探讨为目的,因此,药物组成、用量或比例均严格忠实于原方创制者,不做任何调整或补充。
  • 怎样保养你的肺

    怎样保养你的肺

    《怎样保养你的肺(完整版)》旨在身边没有医生时,家庭成员也能懂得如何观察肺病患者和正确进行一般性的处理。患者在病情稳定或尚未痊愈时,可用书中介绍的方法作为辅助治疗和康复的重要手段;若病情严重或不稳定,则须在医生直接指导下进行综合治疗。另外,书中还介绍了许多保健、预防措施,可参照应用,以提高自我保健能力,增进身体健康,帮助您未病先防。
  • 消化性溃疡(贴心大夫丛书)

    消化性溃疡(贴心大夫丛书)

    这套丛书的特点主要表现在以下几个方面:1通俗性:采用大众语言讲解医学术语,患者及家属能看得懂,并以生活“比喻”帮助了解;2实用性:学以致用,用得上。一人读书,全家受益,成为“家庭小医生”、左邻右舍的“健康小顾问”;3科学性:不仅知其然,还要了解其所以然。通过临床病症的表现,讲基础理论,理论与实际结合。贯彻“一分为二”的两点论讲解、诊断和治疗,避免绝对化不会使群众无所适从;4权威性:这套丛书的作者,都是具有丰富的经验的临床医生,其中多数是某一专科的专家,并介绍了他们所在单位、姓名、联系方式、出诊等时间等,便于联系,又成了就医指南。
  • 中药药事管理手册

    中药药事管理手册

    医院药事管理是提高医疗质量的重要途径,在医院管理中越来越受到重视。随着医疗卫生事业的深化改革,开展以患者为中心,提高医疗服务质量,有效降低医疗费用,规范医疗行为,提高医疗质量,确保用药安全,这些内容对医院的管理提出了新的要求,医院必须把药事管理放在重要的位置。
热门推荐
  • 罪妃不准逃

    罪妃不准逃

    她是亡国公主,一舞倾国,再舞倾城。他是拥有万里江山的蛇王,但觉世间太无趣,直到有一天,他发现,她是众多无趣中唯一有趣的,拉她上榻,做她唯一想做的事情。他们只想静爱一生,却波折四起,连带着整个大陆都风起云涌。--情节虚构,请勿模仿
  • 变革的村庄

    变革的村庄

    乡村曾经就像被母亲遗弃的孩子,没人疼没人爱。贫穷落后、愚昧无知是其永远的代名词。乡村又像是一位母亲,奉献了自己的全部。都市在变。乡村也在变。生活的无奈、尊严的被践踏、人性在金钱面前的异化、生命的韧性、本真的崇拜与敬意……我们不仅看到了变革生活隐藏下的悲剧,也看到了含泪微笑之下的希望。
  • 妖冥药尊

    妖冥药尊

    【简介•恶趣味版】某人的人生准则有三厚——一要恶趣味浓厚,而要毒舌功深厚,三要脸皮够厚。恶趣味是一种情调,做人没情调怎么行?毒舌是一种消遣,她不过是闲了点。厚脸皮是一种制胜法宝,你脸皮厚,她会比你更厚颜无耻。窥伺追杀?度量大,那是美德,但美过头就成了缺德!冥王之位?她又不是捡垃圾的,干嘛要去收拾烂摊子?看一代药尊如何登堂损人,出战揍人,上台阴人,干坏事顺便留下一个美妙的背影【简介•评论版】某炮灰评:此女少奸巨滑,金玉其外败絮其中,回眸一笑,让你瞬间惊艳,瞬间崩溃。此女乃坑货一名,低调起来惊天地泣鬼神。此女乃瘟神一尊,一笑鸡飞狗跳,二笑天地失色,三笑神崩地裂,四笑……通通都给本尊去冥界报道!综合上述,此女为不定时炸弹一枚,极其危险。温馨提示:心脏病患者,半只脚踏入精神病院大门者,纯纯小白者,天生当炮灰之命者,切记勿进!【简介•正剧版】冥洛邪是谁?冥界名扬四海的幽冥药尊,年纪轻轻以一首炼药之术位居一方尊者,离冥王之位仅一步之遥。一朝异变,她进入时空隧道,踏入异世。一双金瞳,她又“成为”妖界来客,被当做珍稀妖灵人人窥伺,生死之间搏命一赌,她一跃落入人人惊恐的雾谷。雾谷之中,银发妖娆,绝代风华,他说:入了雾谷,那便是我的东西。她却回答:真不好意思,本尊从来没有成为他人所有物的癖好!救了她又如何?她临走前来能跟他说一声已经是很给面子了!重出人界,却听废物妖灵名遍天下,她笑,一唤幽冥之火,幽冥药尊惊世倾覆天下!丹药难寻?不好意思,她从来都是把这东西当糖吃。此药剧毒?非常抱歉,她百毒不侵,万药免疫,你当她这药尊是吃素的不成?灵力废柴?那叫低调懂不懂?冥火操纵,亡灵召唤,封印一破,她就是横着走也没人敢拦她!但如果要是招惹到她了……伤她一人,她便亡他一千!而且姐姐疼,某人的挂名姐姐对着喽啰们就是一吼:你妹的别在老娘面前怪里怪气,少在这里恶心人,老娘的妹妹怎么了?你才废物,你全家都是废物!万年不进阶!然后收起彪悍,某女子对着某人温柔地说道:小洛别怕,要是有人敢欺负你,姐姐我就帮你欺负回去!某人暗中竖起一个大拇指,很无良地暗中捣鬼。……
  • 东宫有本难念的经

    东宫有本难念的经

    宝庆十九年春,大佑国皇太子大婚,大将军之女入主东宫。一个不是淑女的将门千金遭遇一个不是文韬武略的中庸太子,到底是佳偶天成,还是冤家路窄?成婚一年不足,太子忽然休妻。迷影重重,生死茫茫,这样一来,还是不是大团圆结局?
  • 天降甜心

    天降甜心

    “叮咚叮咚——”一阵阵铃声急促地响起,在寂静地黑夜划过,显得极其刺耳。睡梦中的楚云朵倏然被……
  • 无敌大小姐

    无敌大小姐

    当现代阴狠毒辣,手段极多的火家大小姐火无情,穿越到一个好色如命,花痴草包大小姐身上,会发生怎样的化学反应?火无情一醒过来就发现,自己竟然在众目睽睽之下上演脱衣秀。周围还有一群围观者。这一发现,让她极为不爽。刚刚穿好衣服,便看到一个声称是自家老头的老不死气势汹汹的跑来问罪。刚上来,就要打她。这还得了?她火无情从生自死,都是王者。敢动她的人,都在和阎王喝茶。于是,她一怒之下,打了老爹。众人皆道:火家小姐阴狠毒辣,竟然连老爹都不放在眼里。就这样,她的罪名又多了一条。蛇蝎美人。穿越后,火无情的麻烦不断。第一天,打了爹。第二天,毁了姐姐的容。第三天,骂了二娘。第四天,当众轻薄了天下第一公子。第五天,火家贴出招亲启事:但凡愿意娶火家大小姐者,皆可去火府报名。来者不限。不怕死,不想活的,欢迎前来。警示:但凡来此,生死皆与火家无关。若有残病者火家一律不负法律责任。本以为无人敢到,岂料是桃花朵朵。美男个个很妖娆一号美人:火无炎。火家大少爷。为人不清楚,手段不清楚。容貌不清楚。唯一清楚的是,他有钱。有多多的钱。火无情语录:钱是好东西。娶了。(此美男,由美瞳掩饰不了你眼神的空洞领养。)火老爷一气之下,昏了过去。家门不幸,家门不幸啊。二号美人:竹清月。江湖人称天上神仙,地上无月。大国师一枚。美得惊天动地。火无情语录:美人好,尤其是自带嫁妆又会预测未来的美人,娶了。(此美男,由东de琳琳领养)三号美人:轩辕子玉。当朝七皇子,游历四国。一张可爱无敌的脸。单纯至极。火无情语录:可爱的孩子好,可爱又乖巧的孩子更好。可爱乖巧又不用给钱的孩子,娶了。(此美男,由刘千绮领养)皇帝听闻,两眼一抹黑。他的儿啊。怎么就这么不争气呢。四号美人:天下第一美男。性格不详,籍贯不详。火无情语录:谜一样的美人,她喜欢。每天都有新鲜感。娶了。(此美男,由告别的爱情li领养。)五号美人:天下第一名伶。火无情语录:解风情的美男,如果没钱花把他卖了都不用调教。娶了。(此美男由伊眸领养。)六号美男:解忧楼楼主。相貌不详,身世不详。爱好杀人。火无情语录:凶恶的美人,她喜欢。娶了。(此美男由陈铭铭领养)七号美男:琴圣。貌如谪仙,琴音杀人。冷清眸子中,百转千回,说尽风流。(此美男由伊眸领养)夜杀:天下第一杀手。(此美男由静寂之夜领养)
  • 明治天皇:孝明帝驾崩卷(下册)

    明治天皇:孝明帝驾崩卷(下册)

    《明治天皇》再现了日本从幕末走向明治维新的历史变革,以优美的文笔,宏大的场景,详细描绘了日本近代决定国运的倒幕运动的整个过程。本书塑造了一个个鲜活的日本近代史人物形象,以及他们的坚定信念,对“安政大狱”、“樱田门之变”等重大历史事件的描述详实生动,是一部了解近代日本不可多得的佳作。
  • 鸿蒙逐道

    鸿蒙逐道

    九大本源,毁灭始者,无敌法宝,灿烂法术,一切都因为世界的毁灭与重生而与秦啸紧紧相连。世界有多大,欲望就多大。人心欲望厉害?还是世界规则力量?人与世界,谁更胜一筹。
  • 傻外太太

    傻外太太

    无为,原名赵亮。甘肃平凉人,定居广西北海。出版有中短篇小说集《周家情事》。广西作家协会会员!
  • 傻子王爷无情妃

    傻子王爷无情妃

    一只毒蝎子,彻底断送了她年轻的生命!别人只知道,那个软弱没主见的女人被迫嫁给一个痴傻呆闷的七皇子。殊不知,她早已不再是“她”!面对痴傻只会憨笑的美男,她气愤难填!你傻,本美女就医好你,谁知医好后,遭到嫌弃,却换来一纸休书,气愤之下,她恨不得与他同归于尽……