§§§引言
肾淀粉样变性是淀粉样物质沉积于肾脏引起肾脏病变的一种疾病。临床上分为原发性和继发性淀粉样变。原发性是指无基础病因的淀粉样变；继发性淀粉样变常见于慢性炎症及感染性疾病（如类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、炎症性肠病、结核、麻风、慢性肺化脓性感染、骨髓炎等），还见于截瘫、肿瘤（多发性骨髓瘤、霍纳金病、甲状腺髓样癌等）、遗传性家族性疾病（如家族性地中海热等）、内分泌相关性疾病等。本病多见于40岁以上者，男多于女。
§§§1.有哪些症状
肾外表现：临床表现取决于淀粉样物质沉积的部位，心脏受累可致心脏肥大、心律失常和心力衰竭；胃肠道受累可见便秘、腹泻及吸收不良，还可出现巨舌、肝脾肿大等；皮肤受累则见淤斑、淤点、色素沉着、皮肤增厚等；侵及周围神经可致疼痛，感觉异常及肌力减退，并有腕管综合征。
肾损害表现：蛋白尿常至肾病综合征程度，约占初诊患者的80%。但蛋白尿的严重程度不一定与肾小球内淀粉样蛋白的沉积范围成比例，多为非选择性蛋白尿。尿沉渣多为良性表现，偶有镜下血尿，若见肉眼血尿，可能为膀胱受累所致。双肾可增大，病变继续发展会发生肾功能衰竭。若尿蛋白突然增多或急性肾功能衰竭，可能为肾静脉血栓形成。亦可出现肾小管功能异常，如肾小管性酸中毒、肾性尿崩症、成人型范可尼综合征（糖尿、氨基酸尿、蛋白尿和高碳酸盐尿）。
§§§2.应做哪些检查
病理组织检查：肾脏组织活检是确诊本病最可靠的方法。
刚果红试验：淀粉样物质亲和刚果红，故可用其吸附试验来辅助诊断。
其他检查：腹部平片、B超、静脉肾盂造影等均可提供一定诊断依据。
§§§3.如何诊断
临床遇有下述情况应考虑为本病：
慢性化脓性病变或其他慢性炎症病变，如类风湿性关节炎，发生蛋白尿或肾病综合征。
成人肾病综合征，同时伴见其他器官受累。
肾功能衰竭伴有蛋白尿，血压不增高，X线显示肾脏轮廓增大或不缩小。
伴有耳聋、荨麻疹的家族性地中海热。
多发性骨髓瘤出现的大量蛋白尿或肾功能衰竭。
确诊有赖肾活检和病损处皮肤活检。
如何分期
临床前期：无症状，仅在可能致淀粉样变疾病中常规病理检查中发现。
蛋白尿期：蛋白尿是最早、最常见的临床指征，主要为大分子蛋白尿、低选择性蛋白尿，每日可排出0.5～22克。此期可持续10年之久。镜检有红细胞及管型，个别者仅有血尿。
肾病综合征期：浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症。蛋白尿每日丢失4～20克。此期为1～3年。
尿毒症期：出现多尿、低比重尿、肾性尿崩症。少数出现肾性糖尿、肾小管酸中毒。肾功能进行性减退，发展至尿毒症，并成为大多数患者的死亡原因。
应与哪些疾病进行鉴别
纤维样肾小球肾病：肾小球内存在类似淀粉样纤维物质，但淀粉样物质特殊染色阴性，一般不伴有系统性疾病。
轻链型淀粉样变应与轻链沉积病鉴别。它们均好发于中老年，轻链型淀粉样变的肾脏表现常为肾病综合征。轻链型淀粉样变电镜下可见到直径为8～12纳米的纤维样结构，而轻链沉积病为颗粒状沉积物；且轻链型淀粉样变刚果红染色阳性，这些均可资鉴别。
§§§4.老中医处方
方1
【组方】人参（另煎）10克，白术20克，茯苓20克，甘草10克，山药15克，白扁豆20克，薏苡仁20克，莲子肉20克，桂枝10克，黄芪15克。
【加减】腹胀甚，加枳壳10克，陈皮10克。
【主治】肾淀粉样变性，纳差，食后腹胀，疲乏无力，面色无华，大便溏薄，肢体关节疼痛，舌淡苔薄，脉细弱。
【用法】水煎2次，药液混合，分2次服，每日1剂。
方2
【组方】制附子（先煎）15克，肉桂3克，白术20克，茯苓20克，山药20克，生姜10克，制半夏12克，草果12克，厚朴10克，木香5克，大腹皮15克，车前子（包）20克，牛膝15克。
【主治】肾淀粉样变性，面色无华，少气乏力，腰膝酸软，四肢不温，纳差，少尿或无尿，全身浮肿，腰以下为甚，舌淡苔薄，脉沉细。
【用法】水煎服，每日1剂。
方3
【组方】党参15克，白术15克，茯苓20克，当归12克，白芍15克，熟地黄20克，川芎10克，三棱10克，莪术10克，香附12克，槟榔15克，五灵脂10克，蒲黄（包）10克，大腹皮15克，甘遂末（冲服）0.5～1克。
【主治】肾淀粉样变性，腹部积块坚硬，疼痛加剧，面色萎黄或黧黑，肌肉瘦消，肌肤甲错，腹部膨胀，舌淡紫，脉细数或弦细。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂。
方4
【组方】当归15克，丹参20克，桃仁12克，红花10克，川芎12克，赤芍15克，水蛭8克，益母草20克，泽泻10克，三七8克，浙贝母15克，生牡蛎30克，夏枯草10克，僵蚕12克。
【加减】
腹胀甚，加枳壳10克，陈皮10克；
疲乏无力，面色无华，加黄芪20克，白术15克；
腹部积块坚硬或肝脾肿大，加清半夏10克，胆南星6克。
【主治】肾淀粉样变性，浮肿，皮肤瘀斑、瘀点或色素沉着，肢体疼痛，腹部膨胀，舌紫暗，脉弦细或细滑。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂。
§§§5.有哪些单验方
人参20克，黄芪20克，制附子（先煎）10克，大黄10克，玉米须10克，茯苓10克，僵蚕10克，肉桂10克，水蛭10克，益母草20克，当归10克。水煎，每日1剂，早晚分服。
玉米须60克，水煎，分2次服。
黄芪30～60克，益母草15～30克，白茅根30～60克，大枣10枚。水煎，每日1剂，分2次服。
积极控制淀粉样变的原发病。
病情稳定后，可做一些适当的体育锻炼，增加一些户外活动，最好在清晨空气新鲜时进行打太极拳等运动，但活动量要适中，以不感疲劳、精神爽快为宜。
肾淀粉样变性与其他肾小球疾病相比，预后不良。原发性AL蛋白所致者的平均存活期为12个月，骨髓瘤所致者只平均存活5个月；继发性AA蛋白所致者平均存活期为45个月。AL蛋白所致者，心力衰竭、心律失常、猝死为主要死因，占63%；而继发性AA蛋白所致者多死于肾功能衰竭，占35%。
