§§§引言
系统性红斑狼疮有一系列内脏器官受累现象，其中若累及肾脏出现肾炎时，称为狼疮性肾炎。根据临床表现，肾脏受累在系统性红斑狼疮中占1/4～2/3，而病理检查肾脏受累者占90%，加上电子显微镜及免疫荧光检查，则几乎所有系统性红斑狼疮均有程度不等的肾脏病变。狼疮性肾炎是继发性肾脏疾病中最主要的疾病，也是系统性红斑狼疮的主要死亡原因之一。病因尚未清楚，可能与遗传因素、感染、性激素、食物、药物、紫外线、精神紧张或精神创伤等有关，其中以遗传因素最为重要。可发生于任何年龄和性别，男女之比为1∶9，多见于青壮年，且女性发病多集中于生育期。
§§§1.有哪些症状
肾外表现：
一般症状：大部分患者表现全身乏力，体重下降，90%的患者有发热，热型不定，40%可超过39℃。
皮肤黏膜：50%患者可出现面部蝶形红斑，病变局限于两面颊和鼻梁处，呈轻度的水肿性红斑，可有毛细血管扩张和鳞屑，重度渗出性炎症时可有水泡和痂皮，红斑消退后一般不留疤痕和色素沉着。脱发见于50%的患者，是红斑狼疮活动的敏感指标之一。网状青斑常见，是血管炎的典型特征。此外，还可见荨麻疹、盘状红斑、甲周红斑、紫癜、裂片状出血、口腔及鼻黏膜溃疡等。
关节肌肉：90%的患者有关节疼痛，常见于四肢小关节。长期、大量、不规则使用激素，可导致一些患者发生无菌性股骨头坏死。1/3的患者有肌痛，有的甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。
心血管：活动性红斑狼疮患者发生心包炎者可达2/3的病例，一般为短暂、轻度的临床表现。10%的患者可有心肌炎的表现。二尖瓣和主动脉瓣亦可累及，一般于心尖区和心底部闻及收缩期杂音，后者也可能与贫血、心动过速或发热有关，舒张期杂音罕见。
肺和胸膜：40%～46%的患者可发生胸膜炎，它是红斑狼疮即将累及肾脏的可信指标。急性狼疮性肺炎并不多见，表现为呼吸困难，可无胸痛和咳嗽，严重者可发生大量咯血。
血液系统：50%～75%的患者呈正色素正细胞性贫血；60%的患者白细胞＜4.5×109/升；血小板一般为轻度降低，少数＜30×109/升（约50%）。
胃肠道：部分患者有恶心、呕吐，腹痛常见。肝、脾肿大分别见于30%和20%的患者。
神经系统：常表现为精神异常，如抑郁、精神错乱等，亦可发生癫痫、偏头痛、偏瘫、舞蹈病、外周神经病及视网膜病变等。
其他：月经不规则，经前症状加重，特别是偏头痛。部分患者可发生无痛性淋巴结肿大，腮腺肿大，结膜炎等。
肾损害的表现：据其临床表现，可分为以下几型：
无症状蛋白尿或/及血尿型：此型较常见，无水肿、高血压，主要为轻度至中度蛋白尿（＜每日2.5克）或/及血尿。
急性肾炎综合征型：较少见，临床上酷似链球菌感染后急性肾炎，急性起病，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮肿、高血压，偶可发生急性肾衰。
急进性肾炎综合征型：较少见，临床上酷似急进性肾小球肾炎，起病急骤，发展迅速，出现少尿甚至无尿，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮肿，常无高血压或有轻度高血压，迅速发生和发展的贫血和低蛋白血症，肾功能迅速恶化，在几周和几个月内发生尿毒症。
肾病综合征型：约60%患者肾损害表现为此型。临床表现为大量蛋白尿（＞每日3.5克）及低蛋白血症，可有严重水肿，但不一定有高胆固醇血症。如不及时治疗，多数可于2～3年内发展至尿毒症。
慢性肾炎综合征型：表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程长，预后差。
肾小管综合征型：少见，表现为肾小管酸中毒，夜尿增多，水肿，高血压，尿中β2微球蛋白增多，半数患者肾功能减退。
临床“寂静”型：临床症状及体征均无肾受累表现，尿常规化验阴性，但病理检查（尤以电镜及免疫荧光检查）阳性。
§§§2.应做哪些检查
尿液检查：常规检查可见蛋白尿、管型尿、血尿及白细胞尿等。
血液检查：白细胞下降，常低于4×109/升，血小板低于100×109/升，中度贫血，为正色素、正细胞性贫血，血沉明显加快。
免疫学检查：
抗核抗体：抗核抗体阳性诊断为系统性红斑狼疮的敏感性达90%～99%，特异性较差，为70%。但当其滴度大于1∶80时，有很高的特异性。
抗dsDNA抗体：为系统性红斑狼疮血清标记抗体，阳性时诊断系统性红斑狼疮的特异性很高，可达96%以上。
抗Sm抗体：也是系统性红斑狼疮标记抗体，阳性时其特异性高达99%，但敏感性较低，仅为30%。
血狼疮细胞：活动期阳性率为40%～70%，特异性为80%，随病情好转阳性率下降。
补体：在急性期多数明显降低，其中以C3、C4下降的意义最大，缓解期或非活动期补体可正常。
其他：可出现球蛋白升高，IgG、IgM升高，循环免疫复合物阳性，类风湿性因子阳性等。
皮肤狼疮带试验：病损皮肤活检阳性率可达90%，但特异性较低。非病损皮肤阳性率约60%，特异性可达80%。
肾活检：对于明确病理类型、确立治疗方案以及判断预后等，有重要的意义。
§§§3.如何诊断
凡年轻女性有肾脏疾病的表现，同时有多系统、多器官病变，特别是发烧、关节疼痛、皮疹、光过敏、血沉快、贫血、血小板减少及球蛋白明显增高者，均应怀疑本病，要做进一步的化验检查以明确诊断。
本病活动期，抗核抗体常呈阳性，有利于诊断，但可有假阳性干扰，如类风湿性关节炎等可有阳性表现，应注意鉴别。抗双链DNA抗体，该抗体仅见于系统性红斑狼疮活动期，可以排除假阳性干扰，特异性强。此外，血狼疮细胞、皮肤狼疮带试验、血抗Sm抗体等均有助于本病的诊断。肾活检对于明确肾脏病变的情况很有价值。
应与哪些疾病进行鉴别
原发性肾小球疾病：有不同程度的浮肿、蛋白尿、血尿、管型尿，肾功能正常或下降，C3补体正常或降低，血常规检查白细胞、血小板计数正常，狼疮细胞、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体均为阴性，一般无皮肤损害。
慢性活动性肝炎：可出现低热、疲劳、浮肿、多发性关节炎、浆膜炎、抗核抗体和狼疮细胞阳性、全血细胞下降以及尿液改变等，但有肝炎病史，肝肿大比较明显，可见蜘蛛痣和肝掌，肝功能异常，而抗dsDNA抗体、抗Sm抗体均为阴性，可资鉴别。
混合性结缔组织病：可见雷诺现象、手及面部肿胀、多发性关节炎、肌痛及肌无力、食道功能低下、肺部病变、肝脾及淋巴结肿大、心包炎及尿异常等，抗核抗体阳性且持续多年、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体均为阴性，C3补体正常或升高等，可予鉴别。
§§§4.老中医处方
方1
【组方】生地黄30克，玄参30克，忍冬藤30克，虎杖30克，苦参30克，羊蹄根30克，接骨木30克，落得打30克，六月雪30克，麦冬12克，川牛膝12克，生薏苡仁12克，知母9克。
【加减】
高热不退，加石膏（先煎）30～60克，寒水石（先煎）30克，滑石（包）30克，生地黄30克，知母12克，生甘草9克；
气虚，加黄芪30克，茯苓30克，太子参15克，白术10克；
尿蛋白不减，加猫爪草30克，石龙芮30克，龙葵30克。
【主治】狼疮性肾炎。
【用法】上药先用冷水浸泡半小时，煎煮2次，药液混合后分2次服，每日1剂。
【说明】同时常规使用激素或环磷酰胺作为基础治疗；如狼疮活动未控制，高热不退，肾功能受损，需加大上药剂量或用冲击疗法；伴高血压者用珍菊降压片和扩张血管药如巯甲丙脯酸等。
狼疮活动期中药重用养阴清热逐痹，同时需加用西药；激素减量时重用益气养阴之品；缓解期可单用中药或加用小剂量激素维持。
方2
【组方】黄芪15克，党参15克，生地黄15克，何首乌15克，当归12克，川芎9克，紫丹参30克，益母草30克。
【加减】
热毒炽盛型，减党参、黄芪，加水牛角、丹皮、紫草、白花蛇舌草、蒲公英、青蒿、生大黄；
气阴两虚型，加麦冬、女贞子、黄精；
阴虚火旺型，加龟板、鳖甲、龙骨、牡蛎、黄柏、玄参、麦冬；
脾肾两虚型，加白术、茯苓、大腹皮、制香附、生薏苡仁；
伴有关节痛者，加虎杖、鹿衔草；
目眩，加服石斛夜光丸；
耳鸣，加服耳聋左慈丸；
月经不调，加服乌鸡白凤丸。
【主治】狼疮性肾炎。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂。
【说明】同时使用激素类或免疫抑制剂及抗凝类药物。
方3
【组方】金银花24克，蒲公英24克，生地黄24克，半枝莲30克，黄精30克，丹参30克，白茅根30克，茯苓20克，泽泻20克，枸杞子15克，丹皮15克，益母草15克，红花12克。
【加减】
高热者，加生石膏、柴胡、黄芩；
关节肿痛，加川牛膝、防己、鸡血藤等；
蛋白尿长期不消者，加芡实、金樱子等；
阳虚水肿，尿少者，加附子、车前子、肉桂、水蛭等。
【主治】狼疮性肾炎。
