原发性肺动脉高压是一种病因不明的罕见致死性疾病，起病隐匿，临床症状不特异，预后较差。目前我国将其定义为平均肺动脉压静息时〉25毫米汞柱，则原发性肺动脉高压诊断成立。本病病因不明确，可能与遗传倾向、自身免疫性疾病、人类免疫缺陷病毒感染、雌激素水平、环境因素、肝硬化及某些药物如减肥药物、可卡因、吸入的脱氧麻黄碱、滑石粉等有关。进一步研究表明，本病的发生可能与内皮细胞损伤致血管扩张因子和血管收缩因子失衡有关，血管收缩，中膜增厚，原位血栓形成，血管重构，管腔阻塞甚至消失。
有哪些症状
轻度肺动脉高压时，一般无临床症状。早期常见的症状为疲乏，可出现在其他症状前1年至数年。肺动脉压逐渐增高时可出现临床症状。
呼吸困难：当肺动脉压增高较明显时，患者出现活动后呼吸困难。呼吸困难出现后进展很快，在数月至数年内可明显丧失劳动能力。
晕厥：1/3以上患者可因心律失常或血流动力学的改变，而发生劳力性眩晕或晕厥。全身乏力也为常见症状。
胸痛、咯血和雷诺现象：因右室肥厚，血流灌注不足，心内膜下缺血，可引起胸痛及心绞痛。部分患者尚有咯血，咯血可能系肺泡毛细血管瘤破裂所致，雷诺现象通常见于女性患者，如出现常提示预后不佳。
右心室衰竭及其他：右心失代偿后，可出现发绀、腹水、下肢浮肿等。肺动脉主干扩张压迫支气管和左喉返神经，可导致干咳和声音嘶哑。
有哪些体征
常见体征：望诊可见颈静脉充盈，胸骨左下缘和上腹部可触及右室搏动增强，触诊可见左侧第二肋间胸骨旁有震颤或震动，叩诊可发现心脏增大，听诊最多见的体征是肺动脉瓣第二心音亢进和分裂，占98%，肺动脉瓣区可听到高调的喷射音，随之有一柔和、中度的收缩中期喷射性杂音。
三尖瓣区可有反流性杂音，吸气时可增强。严重病例在肺动脉瓣区可听到舒张期反流性杂音，是肺动脉明显扩张以致肺动脉瓣关闭不全所致。
右心衰竭时，可有肝脏肿大和搏动，肝颈静脉反流征阳性，腹部膨隆，移动性浊音阳性等。
如可听到第三心音，则为末期之征兆。不少患者肺部可听到细小罗音。
杵状指在本病罕见，如果出现，可能为继发性肺动脉高压。
有哪些并发症
低氧血症、低碳酸血症：因肺通气/灌注比失衡，肺换气功能障碍，心排血量下降，组织灌注不良等因素出现低氧血症及代偿性过度通气，动脉血二氧化碳分压下降。
右心衰竭：由于右心室后负荷增加，右心室肥厚扩张，耗氧量增多，发生心肌缺血，促使心脏功能恶化，最后导致右心功能衰竭。
肺部感染：在低氧血症和右心功能不全的情况下，容易继发肺部感染。
肺栓塞和晕厥：在原发性肺动脉高压患者肺动脉管腔狭窄、肺循环阻力增加的基础上，易形成血栓，造成肺栓塞和晕厥。
应做哪些检查
血液检查：
动脉血气分析：早期血氧分压可以正常，但多数患者有轻、中度低氧血症，几乎所有患者均伴有低碳酸血症、呼吸性碱中毒。
自身抗体：部分患者抗核抗体阳性。
肝功能与肝炎病毒标记物：主要用于排除肝病所致本病，但需注意晚期患者右心衰肝淤血也可出现肝功能损害。
人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体：用于排除HIV感染所致本病。
肺功能：肺功能测定一般呈轻度限制性通气障碍和弥散功能障碍。无气道阻塞。肺功能测定对区别某些继发性肺动脉高压有帮助。
X线胸片：
较重者可有右肺下动脉扩张、横径增宽。
肺动脉段突出、肺门动脉扩张而与外围肺纹理纤细形成对比，或呈“残根状”。
右心房、右心室增大。
重症患者心胸比例增加。
胸部CT：能准确显示主肺动脉及左右肺动脉均扩张，与周围血管的纤细对比鲜明。高分辨CT能有助于排除肺间质纤维化、肺泡蛋白沉积症等。增强胸部CT有助于排除血栓栓塞性肺动脉高压。
心电图：可有电轴右偏，右房、右室增大的表现，可有肺型P波，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST|T改变。
超声心动图：可反映肺动脉高压及其相关的表现。
放射性核素肺通气/灌注扫描：血栓栓塞时肺灌注扫描多表现为肺段或肺叶动脉充盈性缺损，而本病肺扫描呈弥散性稀疏或基本正常。
肺动脉造影：83%以上有异常，症见主肺动脉及其主要分支扩大，远端分支迅速变窄，血管树像剪枝状。
肺活检：包括开胸肺活检和胸腔镜下肺活检，后者创伤小。目前主要用于本病的鉴别诊断，但危险性较大。
右心导管：本病的确诊有赖于右心导管检查，可直接测量右房压、右室收缩及舒张末压、肺动脉压、肺毛细血管嵌压、心排出量等。
如何分期
目前本病根据肺动脉压和心排血量可将其临床过程分为三个阶段：初期、后期和终期。
初期：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无明显症状，仅在剧烈活动时感到不适。
后期：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现上述全部症状，临床病情尚属稳定。
终期：肺动脉高压已稳定不变，心排血量下降，临床症状进行性加重。
如何诊断
原发性肺动脉高压的临床表现均为非特异性的，其临床诊断属于排他性诊断。对有肺动脉压升高的患者，在结合胸片、肺功能及动脉血气分析等除外继发于肺实质性疾病或心脏疾病所致的肺动脉压升高时，临床上可以诊断为不能解释的肺动脉高压。
老中医处方
方1
【组方】沉香9克，乌药10克，槟榔10克，瓜蒌30克，枳实10克，木香6克，藿香10克，钩藤（后下）10克，厚朴10克，制半夏10克，陈皮10克，贝母10克。
【加减】
气机郁滞，大便不通，加大黄；
食少，倦怠，加山药、茯苓、炒白术、砂仁；
冲气上逆，面红目赤，加磁石、石决明、羚羊角片；
痰多，气塞，加胆南星、竹沥、苏子、白芥子；
口干，干咳，加沙参、五味子，石斛；
咯血，加仙鹤草、白及粉、三七粉；
周身浮肿，加茯苓、猪苓、泽泻、桂枝、桑白皮。
【主治】原发性肺动脉高压肺气壅塞型，症见胸闷，气息喘促，动则加重，劳累后可见突然昏倒，口唇青紫，四肢厥冷，舌暗，苔白，脉弦滑。
【用法】水煎，每日1剂，分2次温服。
方2
【组方】干姜5克，桂枝9克，葶苈子（包煎）15克，浙贝母10克，黄芪15克，人参（单煎，与药液混合）5克，沉香6克，桃仁10克，防己10克，枳实10克，槟榔10克。
【主治】原发性肺动脉高压阳气亏虚型，症见喘促气短，甚则喘不能卧，浮肿，按之凹陷，心悸，颜面晦暗，舌质紫暗胖大，苔白滑腻，脉沉涩无力。
【用法】水煎，每日1剂，分2次温服。
方3
【组方】当归10克，红花10克，乌药10克，枳实10克，青皮10克，木香6克，生山楂15克，桃仁10克，生地黄15克，赤芍10克。
【主治】原发性肺动脉高压肺络瘀阻型，症见喘促气短，颜面晦暗，心悸，胸痛，咳嗽，咯血，舌质紫暗，苔白滑腻，脉沉涩或结代。
【用法】水煎，每日1剂，分2次温服。
注意避免肺动脉高压形成的危险因素，如避免感冒及肺部感染，可预防接种流感疫苗；避免剧烈运动，运动量需结合临床症状如有无心绞痛及晕厥及时调整；避免高原生活，建议在飞行中吸氧；育龄原发性肺动脉高压女性患者需采取除避孕药以外的有效避孕措施。
定期监测血气分析及凝血功能指标。
