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第2章 中西医结合治疗系统性红斑狼疮(2)

2)避免日晒、过度劳累及情绪刺激,生活要规律,积极锻炼身体,心情舒畅,增强体质,清淡饮食,保证睡眠,充分休息。

3)饮食忌辛辣,戒烟酒。

4)及时控制感染,忌用诱发或恶化本病的食物。

三、临床常用经验方剂

1.生地养阴清热。

1)处方组成:生地30g、女贞子10g、黄精15g、玄参30g、黄柏10g、生牡蛎20g、续断10g、败酱草20g、薏苡仁20g、杏仁10g、连翘10g、甘草6g。

2)功能主治:补肾养阴,清热解毒,主治红斑狼疮。

3)辨证加减:阴阳两虚者加党参10g、知母10g、吴茱萸6g、杜仲10g、枣仁10g、红枣5枚;虚实夹杂者加桂枝6g、知母10g、丹皮6g、栀子10g、黄芩6g银花10g。方中黄精、知母、续断、杜仲、女贞子、生地补肾养阴,以黄柏、知母、丹皮、银花、黄芩清热解毒,并根据病情灵活加减。在红斑狼疮骤急阶段可适当加用皮质类固醇激素,还可并用一般的支持疗法,如输液、补充各种维生素治疗等。

2.雷公藤方。

1)处方组成:雷公藤,制成片剂。日服总量为9~12片相当于原生药30g,2个月为1疗程。

2)功能主治:清热解毒,活血化瘀,消肿止痛。主治各型红斑狼疮。

3)辨证加减:一般单独应用,若阴虚明显者可酌情合并内服六味地黄丸。

西医理论概述及病机

一、定义

系统性红斑狼疮(systemic-lupus-erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤,临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节,浆膜、心脏、肾脏,中枢神经系统、血液系统等等,以不同程度的发热,皮肤暴露部位的水肿性红斑,关节疼痛,口咽部溃疡等为主要临床特征该病在世界范围内均有出现,患病率为4/10万~25/10万,亚洲及黑人患病率较高,我国的患病率为70/10万~75/10万。女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,老人及儿童也可患病。

二、病因与发病机制

SLE的病因和发病机制尚未明确。目前研究认为,SLE的发病既有遗传、性激素等内在因素,也与环境因素、药物等有关。

(一)病因

1.内因。

1)免疫遗传因素。SLE同卵双胎共患率50%;5%-13%的SLE患者可在一、二级亲属中找到另一SLE患者;SLE患者的子女中SLE的发病率约5%;患者亲属中如同卵孪生DR2,DR3姐妹,母女等患本病的机会更多,晚近免疫遗传学研究证明,大多数病人与DR2或DR3相关,当C4a缺乏时SLE患病率增高,T细胞受体同SLE的易感性亦有关联,TNF-α低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。提示SLE存在遗传的易感性。近年对人类SLE和狼疮鼠动物模型的全基因组扫描和易感基因定位的工作提示,SLE的发病是多基因相互作用的结果。其免疫表型可能为3个不同层次的病理途径的综合效应:①对核抗原免疫耐受的丧失②免疫调节紊乱,包括调控淋巴细胞免疫应答的多种基因③免疫效应阶段的终末器官损伤,主要涉及免疫复合物的形成和在特定组织的沉积,该假说较好地解释了SLE临床表现和免疫学表型的复杂多样性。

2)性激素。生育年龄女性的SLE发病率绝对高于同年龄段的男性,也高于青春期以前的儿童和老年女性。已有研究显示,SLE患者体内雌性激素水平增高,雄性激素降低。泌乳素水平增高亦可能对SLE的病情有影响,妊娠后期和产后哺乳期常出现病情加重可能与体内的雌激素和泌乳素水平有关。妊娠初3个月病情加重,与孕妇血中雌激素水平增高有关,此后由于黄体酮水平迅速增高,黄体酮与雌二醇的比值相应增高,从而使病情相对稳定,产后孕激素水平降低,病情可能再度加重,晚近发现,SLE患者血清中泌乳素值升高,导致性激素的继发性变化,其机制有待进一步研究。

2.外因。

1)紫外线。日光照射不但可以使SLE皮疹加重,而且可以引起疾病复发或恶化,被称为光敏感现象。紫外线可以使上皮细胞核的DNA解聚为胸腺嘧啶二聚体,后者具有很强的抗原性,可刺激机体的免疫系统产生大量自身抗体。使SLE患者出现光敏感现象的紫外线主要是波长为290-320nm的紫外线B,这种紫外光可以透过云雾层和玻璃,因此SLE患者,即使夏季的阴天,户外活动也注意对紫外光的保护。

2)病毒感染。许多事实提示本病可能与慢病毒(C型RNA病毒)感染有关,NZB/NEWF1小鼠组织中分离出C型RNA病毒,并在肾小球沉积物中查到抗C型病毒抗体,在人类发病中尚未证实与任何病原体有直接关系,病原体可能只是一种多g隆B细胞刺激因素而促发了本病。另外,任何过敏均可能使SLE病情复发或加重。因此,SLE患者必须注意避免各种过敏原。

3)情绪及心理状态。长期处于紧张情绪状态及过度受压抑状态者,或已处于静止状态的SLE者,一旦受到严重精神刺激或者情绪过度受抑制,则容易诱发病情急性发作,此种情绪效应是通过神经-免疫-内分泌网络起致病作用,这种情况在SLE的女性多见,因为女性的神经免疫内分泌调节作用较男性弱,起关键作用的还是雌性激素对该网络的调控作用较雄性激素弱。情绪及精神刺激可加重SLE病情,社会与心理压力对SLE也常产生不良的影响。

4)免疫反应异常。一个具有LE遗传素质的人,在上述各种诱因的作用下,使抗体的免疫稳定机能紊乱,表现为B淋巴细胞高度活化而产生多种针对自身组织,包括细胞核及各种核成分,细胞膜,细胞质,各种组织成分的自身抗体,其中尤以抗核抗体为重要。

5)药物性狼疮。含有芳香族胺基团的药物(如肼屈嗪、普鲁卡因胺等)可以诱发药物性狼疮,因此SLE患者应慎用这类药物。

有些药物是半抗原,一旦进入已处于超敏状态的SLE体内则诱发免疫应答而诱发SLE症状,此类药常见者有:青霉素,链霉素,头孢菌素,磺胺类,保泰松,金制剂等,通常停药不能阻止病情发展,另一类是引起狼疮样综合征的药物,如肼屈嗪,普鲁卡因胺,氯丙嗪,苯妥英钠,异烟肼等,此类药物长期和较大量应用时患者可出现SLE的临床症状和免疫学改变,这类药物性狼疮样综合征在停药后症状能自行消退或残留少数症状不退,药物引起狼疮样综合征与特发性红斑狼疮的区别为:①临床表现轻,累及肾,皮肤,神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性。

6)生物制品及血制品。通过大量的临床实践证实,生物制品如丙种球蛋白,疫苗,转移因子,干扰素,免疫核糖核酸等对亚临床型SLE患者来说是急性发作的敏感激发因子,一旦激发病情急性发作,即使停药也不能终止其发展,临床对SLE患者输血(包括血浆,血有形成分,白蛋白等)可造成不可逆转的病情恶化,甚至死亡,由此说明生物制品及输血皆为SLE的诱发因素或恶化因素。

7)食品。国内外的临床资料均证实,日常饮食成分对SLE的发作有不可忽视的作用,在我国诱发SLE发作的食品中,最常见者为无鳞鱼(海鱼有巴鱼,台巴鱼及刀鱼,淡水鱼为黑鱼,鲶鱼),干咸海产品(各种鱼干,海米等),另外含补骨脂素的食物,如芹菜,无花果等;含联胺基因的食物,如蘑菇,烟熏食物等;含L-刀豆素类的食物,如苜蓿类种子,其他豆菜类,也与本综合征有关,这些常被临床工作者及病人所忽视,严重地干扰了或影响了病程的转归。

二、病理及发病机制

SLE是以全身免疫异常而致多器官受累为特征的疾病,病理表现为自身抗体生成和免疫复合物沉积,抗体产生和免疫复合物清除调节的缺陷导致组织的损伤。

1.SLE的发病机制与下列临床现象有关。

1)SLE在任何种族中均有发病,某些种族较其他种族更易患病,这提示本病有遗传基础,如SLE在非洲裔美洲人和亚洲人中更为常见,而在白人则较少见,另外,本病的临床表现和病程在不同种族的患者也有所不同,非洲裔美洲人和东方人的SLE患者病情较白人重,然而,有趣的是,非洲裔非洲人罕有发生重病的,这提示环境的改变可使SLE的发病和临床表现发生变化。

2)某些环境因素,最明显的是紫外线照射,可诱发或加重SLE,另外,发现某些药物如肼屈嗪和异烟肼等,也可诱导产生SLE样症状。

3)SLE主要见于生育年龄妇女,在男性和老年人少见,另外,病情的活动性会随生理性性激素水平的周期变化而波动,例如妊娠和哺乳,口服避孕药也可诱发或加重SLE。

2.SLE的发病机制很复杂,为多种基因和环境因素相互作用的结果,据认为这种相互作用激活T细胞,活化的T细胞反过来再激活B细胞,导致过多的自身抗体产生,被自身抗体损伤的组织和异常凋亡的细胞所产生的自身抗原进一步驱使T细胞活化。

1)SLE的动物模型:虽然详细地描述以往在动物所做的SLE发病的研究不是本章的范围,但有关大家常研究的动物模型的背景资料还是有用的,而且对本章后面几节的讨论也有帮助,这些背景资料的要点如下。

(1)新西兰杂交鼠模型——新西兰黑鼠(NZB)和新西兰白鼠(NZW)的杂交第一代(F1)发生狼疮样疾病。

(2)有LG/J,AKR/J和C3H/Di混合遗传背景的MRL小鼠。

(3)C57BL/6J(B6)和SB/Le鼠的重组纯系BXSB/MpJ(BXSB)小鼠,这3种小鼠发生进行性重度肾小球肾炎,主要是弥漫增殖性狼疮肾炎(DPLN),研究得最多的MRL和BXSB小鼠还存在加速狼疮样疾病的单基因突变,MRL-lpr/lpr小鼠为Fas基因中有淋巴增殖性突变的纯合子小鼠,雄性BXSB小鼠携带Y连锁的Yaa基因。

与人类SLE一样,所有这些小鼠均产生针对包括抗ds-DNA抗体在内的抗核抗原的高水平IgG型自身抗体,这些自身抗体可能通过在肾小球的原位免疫复合物沉积而介导肾炎,狼疮易感小鼠也产生抗内源性xenotropic病毒糖蛋白gp70等其他自身抗原的抗体,这些自身抗体也与小鼠狼疮的发病机制相关,除肾炎之外,这些小鼠模型还有其他的肾外病症,这些病症包括如既有淋巴结肿大又有脾脏肿大的淋巴增殖性病变,溶血性贫血,自身免疫性血小板减少,血管炎,血栓形成和关节炎。

许多检测小鼠狼疮的遗传基础研究是在这3种小鼠中进行的,通过这3种小鼠与无自身免疫病小鼠配对杂交,有可能找到超过20个与不同自身免疫表型相关的基因位点,在所有这3种主要的狼疮易感动物中,均发现主要组织相容性复合物(MHC)中的基因参与了狼疮的发病,位于第1号染色体的一些位点不仅发现于上述3种的每1种小鼠中,而且在人类也发现了它们,然而,这些研究所确定的特异性基因的同一性尚不清楚。

2)SLE的遗传学.基因易感性是SLE重要的危险因素,有关的证据如下:

(1)SLE患者的所有亲属中约27%,一级亲属中约15%,患一种自身免疫病。

(2)SLE患者的一级亲属中1.7%~3%发生SLE,而健康者的一级亲属中仅有0.25%~0.3%患SLE。

(3)同卵双生比异卵双生的患病一致率高10倍。

(4)同卵双生之间及父母和子女之间的临床表现相似。

3)目前的研究提示,SLE是一多基因的疾病,虽然约小于5%患者的发病也许是单基因在起作用,后者是补体级联反应中初始成分纯合子缺陷的患者,其他与SLE相关的候选基因座位有:MHC-Ⅱ类抗原等位基因,包括甘露糖结合凝集素(mannose-binding-lectin,MBL)在内的其他补体相关蛋白基因,Ro/SSA,CR1,免疫球蛋白Gm和Km同种型,T细胞受体,一些细胞因子,Fc受体,热休g蛋白(HSP)-70和尚未定位的与疾病相关的基因候选区。

一般说来,根据功能可把能增加SLE易感性的各种MHC和非MHC基因分为3类:

(1)控制对特定自身抗原产生自身免疫应答的基因,这些基因也许能够编码促进结合或清除自身抗原的蛋白,最典型的例子是介导特异性赖T淋巴细胞免疫反应的MHC-Ⅱ类基因,T细胞受体基因也是此类中强有力的候选者,然而,与以往研究结果的矛盾之处在于,迄今为止尚无证据表明这些基因在胚系状态下与SLE的易感性相关。

(2)调节淋巴细胞或其他细胞凋亡发生的基因。

(3)影响免疫复合物处理以及炎症性疾病在特殊器官中表达的基因,例如各种补体和受体基因,IgG受体基因和细胞因子基因等。

4)HLA与SLE的相关性。

(1)MHC-Ⅱ类基因:人MHC或HLA基因是位于第6号染色体长臂的一多位点和高度多态性的基因簇,在免疫反应中起重要的作用,除介导特异性T淋巴细胞依赖性免疫反应的HLA-Ⅰ类抗原(A,B和C)和Ⅱ类抗原(DR,DP和DQ)位点外,在这个基因复合体中还有由多种补体成分基因(C4A,C4B,C2和B)和细胞因子基因(肿瘤坏死因子(TNF)α,β和淋巴毒素]组成的。

过去的20~30年中,HLA与SLE的相关性在许多种族中得以广泛的研究,SLE与HLA-Ⅰ类抗原无相关性,但与HLA-Ⅱ类抗原存在连锁不平衡,与这类疾病相关的单体型大多数含有HLA-DR3,DQ2或HLA-DR2,DQ6等位基因,然而,这些HLA单体型中的每1个带给SLE的相对危险性较低,为2~3,提示与MHC的遗传联系不强。

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