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第3章 脑神经疾病(2)

4.可以一家数人患病,亦有集体发病呈小流行现象。

5.病程中无耳鸣、耳聋现象是其特点。一般可以自愈,可能发病为仅有一次的发作,或在过了1218个月后有几次后续发作;每次后续发作都不太严重,持续时间较短。

6.神经系统早期检查可见自发性眼震,呈水平性或水平旋转性,向健侧。位置性眼震定向者居多,也向健侧。冷热试验示前庭功能低下或消失。听力检查正常。冷热变温试验前庭功能部分或完全性丧失,有时呈现健侧优势偏向。无头痛及其他神经体征。

7.急性期内血象白细胞可增多。

8.慢性前庭神经炎多为中年以上者患病,其特征为严重眩晕的突然发作,最初是持续性的,而后为阵发性的,可反复发作眩晕,程度较轻,直立行走时明显,可持续数年,恶心、呕吐少见,常表现为长久不稳感。

【治疗要点】

对眩晕的急性发作可依照梅尼埃病的处理法进行症状的抑制,对长时间的呕吐,有必要静脉补充液体和电解质。治疗与梅尼埃病相似。

1.病因治疗不少眩晕发作的诱因为过劳、精神过度紧张、情绪激动、头位体位的突然变动、颈部持久的不良姿势、血压偏低等,应注意避免。慎用损害前庭神经药物,必要时加强用药监护。

2.一般治疗用抗病毒药物和镇静剂治疗,静卧,避免声光刺激,解除精神紧张等。

3.药物治疗对症治疗。

4.手术治疗内耳病变听力已丧失而久治不愈者,可行迷路破坏手术或前庭神经切断术。

【处方】

处方1镇静剂,任选以下一种:

(1)地西泮2.55mg口服bidtid或肌注510mg/次

(2)阿普唑仑(佳乐定)0.40.8mg口服bidtid

(3)氯丙嗪25mg口服tid

处方2激素治疗:

泼尼松30mg/d口服5d后改为20mg/d10d

后改为10mg/d15d后改为5mg/d20d后停用

处方3抗组胺药,任选下列一种:

(1)氯苯甲嗪(美其敏)25mg口服bid

(2)异丙嗪(非那根)25mg口服bid

处方4抗胆碱能药,任选下列一种:

(1)东莨菪碱0.3mg肌注q4hq6h

(2)阿托品0.5mg肌注q4hq6h

(3)山莨菪碱(6542)10mg肌注q4hq6h

处方5眩晕停25mg口服tid

处方6甲磺酸倍他司汀(敏使朗)612mg口服tid

处方7神经营养治疗:

(1)维生素B1100mg肌注qd10d后改为口服20mgtid

(2)维生素B12500g肌注qd连用10d后改为口服500gtid

处方8利多卡因:

(1)轻症患者利多卡因50100mg静注qd3d为一疗程

(2)重症患者利多卡因200400mg+5%GS250ml静滴qd3d为一疗程

处方9碳酸氢钠:

(1)轻症患者5%碳酸氢钠1060ml+50%GS40ml缓慢静推qd7d为一疗程,必要时隔

1d再行第2个疗程

(2)重症患者4%碳酸氢钠500ml静滴qd7d为一疗程,必要时隔1d再行第2个疗程

【警示】

1.诊断时应包括听力检查,冷热试验的眼震电图。

2.钆增强的头颅MRI,特别要注意内听道以排除其他诊断的可能性,如桥小脑角肿瘤,脑干出血或梗死等。

(第八节)梅尼埃病

梅尼埃病(Meniere病)又称内耳眩晕病,系由内耳膜迷路积水、水肿,可能由于内淋巴分泌过多或吸收功能障碍所致,引起内淋巴腔扩大及内耳末梢器缺氧变性所致。内耳膜迷路积水、水肿的确切机制不明,多数认为是神经血管障碍;也有人认为是水钠潴留引起膜迷路水肿;也有人认为系变态反应引起自主神经功能失调、内耳毛细血管渗透性增加或血管痉挛引起局部供血不足;亦有人认为与感染有关。

【诊断要点】

1.多见于青壮年,男女罹病大致相等。通常单耳发病,两耳同时发病者较少,不足10%。

2.发作通常无明显的诱因,也可由于疲劳或焦虑而发作。该病发作频率不等,有患者每周发作数次,也有终生仅发作一次,间歇期通常为数月至数年。

3.突发性旋转性眩晕。其典型临床表现是突发性旋转性眩晕、波动性耳聋、耳鸣三联征,同时伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降或腹痛等自主神经症状。发作时间较短,数分、数小时好转,少数几天。发作越多,持续时间越长,症状也越重。

4.耳鸣、耳聋。有一半患者可同时出现耳鸣和耳聋。听力障碍多为单侧性,发作次数也随听力障碍加重而减少,至完全耳聋致迷路功能消失,眩晕发作也停止。

5.自发性眼震。为水平性或旋转性眼震,发病初期眼震向患侧,随后向健侧,眼震与眩晕的方向一致,倾倒与自示偏斜的方向一致,但前后两者的方向相反。中枢神经系统检查正常。

6.变温实验显示前庭功能减退或消失。听力检查为感音性耳聋,重振试验60%阳性。

【治疗要点】

1.祛除诱因避免上呼吸道感染、焦虑、疲劳等的发生,应消除顾虑,重视心理治疗的作用。

2.一般治疗发作时应卧床休息,进半流质及低盐饮食,必要时静脉输液维持营养,尽量避免外界环境的刺激,症状缓解后逐渐下床活动,切勿长期卧床。

3.药物治疗治疗可用镇静药、抗组胺药、抗胆碱能药、血管扩张药、钙离子拮抗剂等治疗,以改善动脉痉挛、降低外周微循环阻力为目的。

4.10%CO2加90%的O2吸入,每次1015min,有助于改善内耳的供氧。

5.手术治疗经内科治疗效果不佳者可考虑手术治疗。手术类型有:交感神经切除术、内淋巴囊手术、前庭神经切除术、迷路破坏术。

【处方】

处方1镇静剂,任选以下一种:

(1)地西泮2.55mg口服bidtid或肌注510mg/次

(2)阿普唑仑(佳乐定)0.40.8mg口服bidtid(3)氯丙嗪25mg口服tid

处方2抗组胺药,与镇静剂合用,可缓解发作期的恶心、呕吐。任选下列一种:

(1)氯苯甲嗪(美其敏)25mg口服bid

(2)异丙嗪(非那根)25mg口服bid

处方3血管扩张药,酌情选用12种:

(1)罂粟碱3090mg肌注qd或加入5%GS500ml中静滴qd或3060mg口服tid

(2)甲磺酸倍他司汀(敏使朗)612mg口服tid

(3)地巴唑20mg口服tid

(4)眩晕停25mg口服tid

处方4抗胆碱能药,任选下列一种:

(1)东莨菪碱0.3mg肌注q4hq6h

(2)阿托品0.5mg肌注q4hq6h

(3)山莨菪碱(6542)10mg肌注q4hq6h

处方5钙离子拮抗剂,任选下列一种:

(1)盐酸氟桂剂嗪(西比灵)510mg口服qn

(2)尼莫地平2040mg口服tid

处方65%7%碳酸氢钠3050ml缓慢静注qd

1015d为一疗程

处方7低分子右旋糖酐500ml静滴qd1015d为一疗程

【警示】

1.本病与内耳眩晕综合征(Meniere综合征)临床表现极为相似。均表现为发作性眩晕、恶心、呕吐、耳鸣及听力减退等,临床要注意鉴别。

2.Meniere综合征可由于内耳的炎症、外伤、出血、耳硬化症和前庭神经炎、脑膜炎及桥小脑角肿瘤等引起,有人将循环障碍、感染、中毒和代谢性疾病所致的眩晕也归属该综合征。

(第九节)舌咽神经痛

舌咽神经痛(glosspharyngealneuralgia)是一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛,疼痛与三叉神经痛相似,呈刺戳性、间歇性发作,每次持续数秒至1min。病因不明,可能为舌咽及迷走神经的脱髓鞘性变性引起的传入冲动与迷走神经发生“短路”所致。

【诊断要点】

1.疼痛位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部。吞咽、谈话、呵欠、咳嗽常可诱发。可伴有喉部痉挛、心动过缓和短暂停搏等。

2.发病年龄多在35岁以后,男性较女性多见。

3.神经系统检查舌咽神经的运动和感觉功能均正常,咽喉和扁桃体窝可有疼痛触发点,表面麻醉药丁卡因涂于患侧的扁桃体和咽窝部,可暂时阻止疼痛的发作。

【治疗要点】

1.药物主要是止痛处理。

2.神经阻滞术可以麻醉剂加激素局部封闭。

3.手术经颅行舌咽神经上端12个根丝切断术,有人指出同时切断迷走神经上端23根丝,可能疗效更佳。如发现有血管压迫,行显微外科微血管减压术(MVD)可能更为有效。

【处方】

处方1镇痛治疗,任选以下一种:

(1)卡马西平(得理多)100200mg口服tid

(2)苯妥英钠100mg口服tid

(3)奥卡西平150mg口服bid必要时1周后增加到300mg口服bid

(4)加巴喷丁第1d300mg口服qd第2d

300mg口服bid第3d300mg口服tid必要时可逐渐增加至600mg口服tid

处方2镇静治疗,任选下列一种:

(1)氯硝西泮1mg口服qdbid

(2)地西泮2.5mg口服bidtid

处方3维生素辅助治疗:

(1)维生素B1100mg肌注qd连用10d后改为口服20mgtid

(2)维生素B12500g肌注qd连用10d后改为口服500gtid

处方4中药治疗:

七叶莲每次4片口服tid

处方5神经阻滞术:

1%2%的普鲁卡因510ml,或加地塞米松2.55mg行舌咽神经干封闭。或以浸有4%可卡因或1%丁卡因的小棉签涂抹疼痛的触发点,或表面喷雾麻醉,可获得短时止痛效果【警示】

1.卡马西平与苯妥英钠不要联用,以免引起较大的副作用。

2.若疼痛持续,需与鼻咽癌侵犯颅底及耳咽管肿瘤、扁桃体肿瘤相鉴别。

(第十节)多脑神经损害综合征

病变累及多个脑神经时可以引起一系列的综合征群。可有多个病因、多种症状。常见的综合征有Weber综合征,表现为病灶侧的动眼神经麻痹,及对侧的中枢性面舌瘫。MillardGubler综合征,为脑桥的腹外侧病变,损害了展神经、面神经或其核及锥体束所致。表现为病灶侧的展神经及面神经周围性瘫痪,对侧中枢性舌下神经瘫及肢体偏瘫;若内侧丘系受损,则出现对偏身的深感觉障碍。Wallenberg综合征,表现为病灶侧三叉神经受累,及第9、10对脑神经的核性受累,表现为声嘶、吞咽困难、饮水呛咳。Foville综合征为脑桥一侧近中线处病变,损害了展神经核及其核间通路、面神经与锥体束所致。表现为两眼球向病侧水平凝视不能,病侧周围性面瘫及对侧肢体中枢性瘫痪。

【诊断要点】

1.有多个脑神经受累的症状与体征,也可合并受累脏器的疼痛、麻木、充血、水肿。

2.常由感染、肿瘤、外伤、动脉瘤、静脉炎症或血栓引起。

3.发病可呈急性,也可呈亚急性或慢性过程。

4.临床表现可有多种综合征:

(1)海绵窦综合征(又称Fois型综合征)3、4、6、7脑神经受累。

(2)眶上裂综合征3、4、6、5脑神经的第1支受累。

(3)眶尖综合征(又称眶上裂视神经孔综合征)2、3、4、6、5脑神经的第1支受累。

(4)岩尖综合征(又称Gradenigo综合征)6、5脑神经受损。

(5)桥小脑角综合征(又称Cushing综合征)病侧的5、7、8脑神经受损。

(6)Avellis综合征9、10,偶伴11脑神经受损。

(7)Jackson综合征10、11、12脑神经病变引起。

(8)Schmidt综合征10、11脑神经病变引起。

(9)Tapia综合征10、12脑神经的合并损害。

(10)颈静脉综合征是由于颈静脉孔处病变引起9、10、11脑神经受损。

(11)枕踝颈静脉孔综合征(又称后破裂孔间隙综合征)表现为9、10、11、12脑神经受损。

(12)腮腺后间隙综合征(Villaret综合征)为9、10、11、12脑神经受损,同时伴有颈交感神经受损的Horner综合征。

(13)偏侧颅底综合征(GuillainGarcin综合征)为整个半侧颅底神经的合并性损害,表现为一侧12支脑神经先后发生麻痹,可分完全性和不完全性;枕骨大孔综合征表现为9、10、11、12脑神经受损,同时合并延髓及颈髓受压症状和小脑损害症状。

【治疗要点】

1.对明确病因者应积极治疗原发病。

2.合并有颅高压者应积极脱水降颅内压治疗。

3.神经营养及激素治疗。

4.发现有肿瘤、外伤、动脉瘤者可进行手术治疗。

【处方】

处方1抗感染治疗。有感染,选用可通过血脑屏障的抗生素。

(1)青霉素480万U+NS100ml静滴bid

(2)2%奥复新100ml静滴bid

(3)2%培氟沙星(甲氟哌酸)100ml静滴bid

(4)头孢他啶2.0g+NS100ml静滴bid

处方2维生素辅助治疗:

(1)维生素B1100mg肌注qd连用710d

后改为口服1020mgtid

(2)维生素B12500g肌注qd或bid连用7

10d后改为口服500gtid

处方3降颅内压治疗:

(1)25%甘露醇125ml静滴q12h或q8hq6h

(2)呋塞米(速尿)2040mg静注q12hq8h

(3)甘油果糖250500ml静滴qd或bid

(4)白蛋白10g静滴qdbid

【警示】

多脑神经损害综合征临床症状繁杂,病因众多,应强调原发病的诊治。

(朱文辉王罛黄嵘)

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