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第9章 头颈部肿瘤(4)

3.鼻咽增殖体:常位于鼻咽顶前中央形成纵形嵴状隆起,表面黏膜光滑,色泽与正常黏膜相同。增生严重者影响鼻腔呼吸,咽鼓管阻塞而致听力下降。病理表现为间质中淋巴组织增生,常见淋巴滤泡增多增大,生发中心活跃和吞噬现象,毛细血管增生,内皮细胞增殖,管壁与周围有炎症细胞浸润。

4.鼻咽纤维血管瘤:肿瘤来自鼻咽颅底蝶骨和枕骨骨膜或颅底腱膜,10~25岁男性多见。临床表现为反复大量鼻出血,伴鼻塞、听力下降、头痛等。临床检查鼻咽肿瘤呈红色或淡红色,表面光滑,可见血管。CT和MRI诊断血管丰富,造影后明显强化。

5.蝶鞍区肿瘤:以垂体瘤和颅咽管瘤最常见,主要为内分泌和神经受压症状。垂体瘤和颅咽管瘤与鼻咽癌在CT和MRI可以区别。

6.原发肿瘤不明的颈部淋巴结转移性癌:指颈淋巴结病理学证实为转移性癌,原发肿瘤经检查尚难找到原发灶。

7.慢性颈淋巴结炎:由附近器官炎症病变引起颈淋巴结炎症、肿大,这种肿大淋巴结难以消退,表面较光滑,活动,一般不大于2cm,常有头颈部慢性炎症的病史,一般不再增大。

四、治疗

(一)治疗原则

治疗是以放射治疗为首选,结合化疗的综合治疗。当放疗后未得到控制或出现复发的病变时,可以试行手术治疗。

(二)放射治疗

1.治疗原则

(1)肿瘤局限于头颈部时可以单纯体外放射治疗。早期病例可以体外照射辅以鼻咽腔内高剂量近距离后装推量照射。晚期病例可同步化疗、放疗。

(2)立体定向放射治疗主要适用于外照射后残存病灶或已接受放疗后复发患者的补量照射。

(3)强调放射治疗鼻咽癌是较理想的治疗方法,极大减少了正常组织损伤。

2.照射技术

(1)照射范围及射线:常规照射的范围包括鼻咽、颅底骨和颈部。

(2)常用的照射野:①双耳前野+鼻前野。②双耳前野+耳后野照射。③双耳前野+鼻前野及颅底野。④面颈联合野+耳前野+鼻前野。⑤颈淋巴结的放射治疗60钴颈前切线野照射加X线侧野垂直照射。

3.照射剂量:常规分割放射1.8~2.0Gy/次,5次/周,临床肿瘤剂量70Gy。颈部的照射剂量:无淋巴结转移作预防性照射为50~55Gy,有颈淋巴结转移则为60~65Gy,局部有残留时则可小野加量照射。

4.其他技术

(1)近距离放射治疗:目前用于足量(70Gy)Pb照射后鼻咽腔内残留的病变,及鼻咽癌放射治疗后鼻咽腔内复发的患者。一般每次8~10Gy,每周可治疗1次,剂量的计算参考位置为鼻咽顶黏膜下0.3cm或肿瘤基底下。

(2)非常规放射治疗:常规放射治疗即为每天1次,每周5天,总疗程为6~7周,总剂量为60~70Gy的治疗方法,如超分割放射、加速超分割放射。

(3)适形及调强放射治疗:适形放射治疗可改善靶区的剂量分布,降低正常组织的剂量。调强放射治疗,可以调节靶区不同部位的剂量强度,给肿瘤很高的剂量,而周围的正常组织剂量在可以耐受的范围。立体定向放射治疗目前在国内外仅用作相关的辅助治疗。

(三)化学治疗

1.诱导化疗:又称新辅助化疗,主要用于病情较晚期、颅骨破坏、鼻咽部肿块大、颈淋巴结在4cm以上、颈部淋巴结位置低的患者,一般不宜超过3个疗程。化疗应采用联合用药,常用顺铂(DDP)+氟尿嘧啶(5-Fu)。

2.同期放化疗:是指在鼻咽癌放射治疗的同时使用化疗。与放射同时使用的药物有DDP、环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)、博莱霉素(BLM)、羟基脲(HU)等,或者联合使用如DDP+5-Fu,或加用多柔比星(ADM)等。方法为每天使用、每周使用1次或每3周使用1个疗程。

3.辅助化疗:辅助化疗的用药方案基本同诱导化疗,用联合化疗者以5~6个疗程为佳。同时,辅助化疗应等患者的急性放射反应基本消退,营养状况恢复后才开始进行。大多在放疗结束后1个月左右进行。

4.姑息化疗:对于已发生远处转移的患者,单纯化疗难以治愈,但可以减轻患者的痛苦,提高生存质量。

(四)手术治疗

手术治疗主要适用于放疗后鼻咽部和(或)颈部残留与复发的病例。

§§§第七节甲状腺癌

甲状腺癌是头颈部比较常见的恶性肿瘤,青壮年及女性多见。低度恶性的甲状腺癌自然生存可达10年以上,甚至更久,但高度恶性的甲状腺癌可以在短期内死亡。

一、临床表现

(一)甲状腺乳头状癌

1.症状和体征:甲状腺乳头状癌占总甲状腺癌的3/4,好发于女性,发病年龄女性多在30~40岁。

(1)进行性增大的甲状腺无痛肿块,多数患者无自觉症状。病变发展缓慢,病程长,部分患者可出现声音嘶哑、呼吸困难、吞咽困难等。

(2)少数患者以颈部淋巴结肿大为首发症状。

(3)晚期患者可出现由于远处转移导致的胸痛、痰中带血、腹部或骨骼疼痛等症状。

(4)乳头状癌以单发病灶多见,病灶大小不一,实质性多见,质地较硬,不规则,边界欠清,与气管或舌骨下肌群粘连时活动度受限。较大的病灶可伴有部分囊性可出现颈部淋巴结转移,淋巴结多质地中等或质硬、成串、活动,有包膜,部分囊性。

2.辅助检查

(1)超声检查:是诊断甲状腺乳头状癌最常用的辅助检查方法。典型表现为甲状腺内出现实质不均质低回声肿块,少数可呈部分囊性但同时伴有囊壁上乳头状实质结节。形态不规则,无明显包膜,多普勒检查肿块内部或周围可见异常粗大不规则血流。患者还可出现气管前、气管旁或颈内静脉旁淋巴结肿大,内部回声不均匀或有异常血流。

(2)实验室检查:患者可以出现血清甲状腺球蛋白(HTG)的升高。甲状腺功能的检测对于甲状腺乳头状癌患者的术后监测有一定的价值。

(3)CT检查:有良好的灵敏度和准确性,并能清晰地显示肿瘤与周围组织的解剖位置关系,且对甲状腺乳头状癌患者术后的随访排除肿瘤复发或转移有重要的价值。

(4)MRI:主要用于了解甲状腺癌原发肿瘤是否有包膜外的侵犯及周围气管、食管等受累及的范围以及有无颈部淋巴结转移,可作为术后复发或远处转移的随访手段。

(5)放射性核素检查:常用的为131I扫描,可以鉴别甲状腺肿瘤的良恶性。另外SPECT和PET技术的应用,可以帮助了解甲状腺癌患者的转移情况及进行转移灶精确定位,为临床治疗提供帮助。

(6)细针穿刺吸取细胞学检查:是术前诊断甲状腺乳头状癌最直接、简便的方法,加上辅助超声引导穿刺的技术,对甲状腺乳头状癌诊断的准确率极高。而且,当同时伴有颈部淋巴结肿大时,细针穿刺检查还能术前鉴别有无淋巴结转移等。

3.鉴别诊断

(1)甲状腺腺瘤:病史较长,无自觉症状,不伴有声音嘶哑及颈部淋巴结肿大。细针穿刺吸取细胞学检查可以通过细胞核的特征与甲状腺乳头状癌相鉴别。

(2)结节性甲状腺肿:多见于地方性缺碘地区,病史较长,无自觉症状,双侧性多见。细针穿刺吸取细胞学检查配合超声引导下的穿刺,可以排除结节性甲状腺肿合并甲状腺癌的可能。

(3)甲状腺炎:甲状腺炎患者可有典型的病史,罕见声音嘶哑或颈部淋巴结肿大。一般应用细针穿刺吸取细胞学检查,多能根据甲状腺滤泡上皮的形态及见到数量不等的淋巴细胞,可与甲状腺癌相鉴别。配合超声引导下的穿刺可以排除合并甲状腺癌或恶性淋巴瘤可能。

(二)其他甲状腺恶性肿瘤

1.滤泡状癌:相对少见,好发于地方性缺碘地区,发病年龄较大,可有结节性甲状腺肿病史,病情发展比较缓慢,血液转移较常见。一般情况下,临床上需依靠常规组织病理学检查与滤泡状腺鉴别。

2.髓样癌:是一种来源于甲状腺滤泡旁C细胞的神经内分泌肿瘤,其临床特点与甲状腺乳头状癌相类似,但可同时伴有腹泻、面部潮红、血压升高、消化道溃疡、黏膜多发结节等。早期可出现颈部淋巴结转移、血清降钙素(iCT)和癌胚抗原(CEA)升高。细针穿刺细胞学检查结合免疫组化iCT的检测常能术前做出正确诊断。

3.未分化癌:为临床上最少见的甲状腺癌,恶性程度最高,治疗效果最差,临床体检甲状腺肿块多较大,常为双侧性,质地硬,周围器官组织出现活动受限、呼吸吞咽困难、声带麻痹以及颈部淋巴结肿大。影像学检查,早期可发现肺等其他部位的远处转移病灶。细针穿刺吸取细胞学检查可见分化差的小细胞癌。

二、治疗

(一)治疗原则

1.以外科手术切除为主,不论病理类型如何,只要有手术指征就应尽可能地手术切除。

2.对于手术后有残留或术后有广泛淋巴结转移者,应及时给予术后放射治疗。

3.分化好的乳头状癌和滤泡癌若在术后出现复发,同样可再次手术治疗。

(二)原发灶手术治疗

1.乳头状癌:外科手术是首选的治疗方法。局限于一侧(T1、T2)的患者采用病侧甲状腺腺叶加峡部切除术。对于非高危型或无既往颈部放射线接触史者,常选择一侧腺叶加峡部切除术。对局限于峡部的甲状腺乳头状癌患者可采用峡部加双侧腺叶部分切除术。

2.滤泡状癌:一般行病侧腺叶加峡部切除术已足够,对于广泛浸润型,可选择全甲状腺切除术或病侧腺叶加对侧次全切除术。如甲状腺原发肿瘤侵犯周围器官其处理同乳头状癌。肿瘤较大侵犯上纵隔时可考虑行胸骨劈开术。需要注意的是,甲状腺全切除时至少保留一侧甲状旁腺。

3.髓样癌:由于其恶性程度较乳头状和滤泡状癌高,原发肿瘤易发生淋巴结和血液转移,双侧多中心病灶较常见,常需要广泛的手术切除。

4.未分化癌:恶性程度最高,原发肿瘤常较大,可有周围器官的累及,病程进展快并出现颈部淋巴结和远处转移。因此,治疗首选手术、放疗和化疗的综合治疗方法。对于原发肿瘤发现较早、体积较小尚未出现周围组织侵犯时,可考虑手术切除。

(三)颈部转移淋巴结的手术治疗

临床颈部淋巴结阳性,临床证实有颈部淋巴结转移者均应行治疗性颈部淋巴结清扫术。

(四)放射治疗

一般分为外放射和内放射。

1.外放射治疗:适应证如下。

(1)甲状腺未分化癌和甲状腺恶性淋巴瘤。

(2)原发肿瘤切除不净或残留的Ⅲ、Ⅳ有小区癌细胞残留者。

(3)广泛淋巴结转移者。

(4)甲状腺癌骨转移者。

2.内放射治疗:也称放射性核素治疗,临床上常将放射性核素131I治疗用于两个方面。

(1)分化性甲状腺癌全甲状腺切除术后残留甲状腺组织的灭活,适用患者包括:年龄45岁或以上、甲状腺原发肿瘤超过1.5cm、癌细胞有明显的腺外侵犯或区域淋巴结转移。

(2)在甲状腺癌原发肿瘤手术无法彻底或已出现远处转移而无法手术切除时,在治疗前均应常规先行全身131I扫描以检查有无吸碘功能。

(五)化学治疗

主要适用于甲状腺未分化癌和甲状腺恶性淋巴瘤的治疗,或者可作为部分复发性分化较差的甲状腺分化性癌或髓样癌的术前辅助治疗。

常用于甲状腺未分化癌的化疗药物以多柔比星最为常用,联合用药是以多柔比星和顺铂为主的化疗方案。甲状腺恶性淋巴瘤的化疗同样以CHOP方案为主(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松),有时,可联用博莱霉素,其化疗敏感性及完全缓解率很高。

(六)内分泌治疗

内分泌治疗主要是指TSH抑制治疗,亦被称为甲状腺素替代治疗,是临床上最常用的甲状腺癌患者的辅助治疗手段之一。

治疗剂量需根据患者的自身状况及原发肿瘤的病理类型及有无转移等综合考虑。年龄较大,原发肿瘤为甲状腺髓样癌、未分化癌或者有潜在诱发甲状腺素毒性作用的患者可适当降低甲状腺素的剂量。

(焦征、彭震、李祥)

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