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第10章 口腔颌面部肿瘤(1)

§§§第一节血管瘤与血管畸形

血管瘤与血管畸形是来源于血管的肿瘤或畸形。前者起源于残余的胚胎成血管细胞,为真性肿瘤,比例较小。大多数患者血管病损为血管畸形,目前研究认为,深部及颌骨内的血管瘤属血管畸形,成人的血管病损都属血管畸形。

一、临床表现

(一)血管瘤

婴儿出生时或出生后1个月以内多见,好发于面颈部皮肤、皮下组织,极少数见于口腔黏膜。口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%。血管瘤的病程分3期。

1.增生期:初期表现为毛细血管扩张,四周为晕状白色区域。随病变抓紧变为高出皮肤、高低不平的红斑。随婴儿第一生长发育期(4周以后)、第二生长发育期(4~5个月)快速增生,导致畸形,影响功能。

2.消退期:一般在肿瘤发生1年后进入静止消退期,病损由鲜红变为暗紫、棕色,皮肤可呈花斑状,以后逐渐消退至10岁左右。

3.消退完成期:一般发生在10~12岁,此时大面积肿瘤完全消退,可遗留局部色素沉着、浅瘢痕、皮肤萎缩下垂等。

(二)血管畸形

1.微静脉畸形

(1)多见于颜面部皮肤,常沿三叉神经分布区分布,口腔黏膜较少见。

(2)多呈鲜红或紫红,外形不规则,大小不一,与皮肤表平,周界清楚。

(3)以手指压迫病损,表面颜色退去,解除压力后,病损大小、色泽又恢复。

另外,中线型微静脉畸形的病损位于中线,可以自行消退。

2.静脉畸形

(1)由内皮细胞的血窦组成,大小、形态不一,好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。

(2)病损表浅者呈蓝色或紫色,病损位置较深者,表面皮肤或黏膜颜色正常。

(3)质地柔软,扪之可以被压缩,有时扪及静脉石,边界不太清楚。如继发感染,可引起疼痛、肿胀、表面黏膜或皮肤溃疡、出血等。

(4)体位试验阳性:当头低位时,病损区充血膨大;恢复正常位置后,肿胀缩小,恢复原状。

3.动静脉畸形

(1)主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,又称为先天性动静脉畸形。多见于成年人,幼儿少见。

(2)好发于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中,呈念珠状,有搏动感,表面温度比正常皮肤高,可侵蚀基底的骨质,也可突入皮肤使其变薄,甚至坏死出血。

(3)扪诊有震颤感,听诊有吹风样杂音。

(三)混合畸形

常见的有微静脉畸形伴淋巴管微囊型畸形、静脉畸形伴淋巴管大囊型畸形、动静脉畸形伴微静脉畸形等。

二、辅助检查

(一)穿刺检查

血管畸形穿刺可抽出血液且可凝固。

(二)影像学表现

1.B超

(1)静脉畸形多表现为枝条和网状液性暗区,或为蜂窝多囊状肿物,头低位时该暗区可增大。有静脉石时有强光团影出现。

(2)彩色多普勒血流显示囊内有片状低速静脉血。动静脉畸形常呈迂曲的多囊或管状液性暗区,内有稀疏光点流动,彩色多普勒血流显示其内有囊管样高速动脉血。

2.CT

(1)血管瘤、微静脉畸形和静脉畸形常为软组织结节、条索增生或肿块表现。静脉畸形中尚可见高密度的静脉石影。

(2)增强CT上,多数为低血流病变,有轻度增强,病变与肌肉间分界显示不清;少数血流略快的病变可呈不均匀强化表现。由于动静脉畸形属于高血流病变,增强CT上多有粗大或迂曲扩张的血管影显示。

3.MRI:血管瘤、微静脉畸形和静脉畸形的形态表现和CT相似。

(1)T1加权像上,病变多呈低、等信号;T2加权像上,以高信号表现为主。静脉畸形尚可显示圆形低信号静脉石影,其T2加权像上的高信号常为多团状表现。

(2)增强MRI上,有时可见高信号的造影剂流入血窦内。高血流的动静脉畸形不论在T1或T2加权像上均有丰富的无信号的流空血管断面出现,形态可为圆形、管形和弧形。

4.数字减影血管造影术(DSA):可显示高血流动静脉畸形异常血管团病变,同时显示增粗的供养动脉、血流速度以及回流静脉特点等。

三、鉴别诊断

1.血管瘤与血管畸形。

血管瘤血管畸形临床特点

婴儿,1/3出生时即有,约30%以红斑出现,有快速生长和缓慢退化期,90%以上自行消退。很少累及骨。男:女=1:3出生时即有,随年龄增长而生长,可因创伤、感染、激素调节而膨大,35%侵及骨。男:女=1:1

细胞学

血管内皮细胞丰富肥大,细胞增多(18.2~54.3个/高倍视野),内皮下有多层基底膜,体外培养生长迅速,可形成管状结构血管内皮细胞更新缓慢肥大细胞正常(0~2.6个/高倍视野下),单层基底膜体外很难培养。

造影

局限,腺体样血管肿瘤,通常为高流量弥散,由异常血管堆积而成的畸形,低流量或高流量手术效果易切除,术后不复发难以彻底切除,易大出血,常复发。

2.皮肤毛细血管瘤与皮肤血管痣:皮肤血管痣表面血管扩张,皮肤内有红色素沉着,压迫时不发白。

3.动静脉畸形与动脉瘤或后天性动静脉瘘:动脉瘤为动脉壁中层弹性纤维病变所致的一种瘤样扩张;后天性动静脉瘘多系损伤后局部动脉扩张,甚至破裂通入伴行静脉所致,一般位置较深且局限。

4.动静脉畸形与假性动脉瘤:假性动脉瘤多见于腮腺区或上颈部外伤后,常因动脉破裂、血液潴留于软组织内而形成的一种搏动性病损。病理检查可见纤维壁及血凝块。

四、治疗

治疗原则:根据疾病分类、病程、部位及患者年龄等因素选择综合治疗手段;治疗需要考虑彻底性以及患者的美容外观和生活质量。

(一)血管瘤的治疗

多数血管瘤可自行消退,对婴幼儿血管瘤应行观察,应仔细测量肿瘤体积、拍照,详细记录,进行数年的定期随访。出现溃疡、出血和感染等并发症时,只需局部加压、清洁和抗感染等简单处理,病应向家长详细解释,消除顾虑,经常给予指导。若血管瘤生长在鼻尖、唇红、眼睑等重要部位,血管瘤活动性出血、血管瘤伴血小板减少综合征或心功能衰竭、经随访5年无消退迹象者,应采用激素、激光、手术等积极治疗。

1.增生期:以动态观察为主,出现上述情况需要治疗者,首选激素、平阳霉素等非创伤性治疗。

(1)激素治疗:每隔1日口服泼尼松2~4mg/kg,1个月为1个疗程,间隔4~6周可继续另一个疗程,一般给药2~3个疗程;如果用药2周无效,宜停药。结核和急性感染患者禁用。激素仅对迅速增生的血管瘤有效,对停止增生的病变无作用。经激素治疗后,肿瘤组织可停止生长,体积明显缩小,恢复原状甚至完全消失。因此,激素治疗宜在1岁内,最好在6~8个月时进行。

(2)平阳霉素治疗:可试用于经激素治疗疗效不佳者,或患者就诊时已超过血管瘤自然消退年龄者。婴幼儿局部注射剂量不超过每次2mg。大面积血管瘤可分点注射,隔1~2周重复注射。对大面积血管瘤,在激素治疗间歇期,局部注射平阳霉素效果较好。婴幼儿平阳霉素总剂量不宜超过30~40mg。

(3)干扰素治疗:可试用于经激素治疗无效的重症婴幼儿血管瘤。一般观察7~10个月,如有不良反应即停药。干扰素具有抑制血管内皮细胞的生成和增殖的作用。

2.消退期:以观察为主,必要时手术整形。手术可在患儿入学前或更晚期进行。

(二)血管畸形的治疗

1.微静脉畸形:中线型微静脉畸形可以自行消退,以观察为主。微静脉畸形可试用氩离子(Ar)或氪离子(Kr)光化学疗法,治疗效果较好。

2.静脉畸形

(1)口腔黏膜、浅表畸形:可采用YAG激光,低温治疗,平阳霉素局部注射或手术治疗。

(2)深部、局限、低回流型静脉畸形:可用3%鱼肝油酸钠或平阳霉素等硬化剂行病损瘤腔内注射,使病损组织纤维化、闭锁,致病损缩小或消失。采用硬化剂多点注射时宜暂压迫周围组织,阻断血流;1~2周注射1次。注射剂量视病损大小而定,一般鱼肝油酸钠一次不超过5ml,平阳霉素一次不超过8mg。为了发挥药物的不同作用或协同作用,减轻不良反应,提高疗效,临床上常联合或交替应用鱼肝油酸钠与平阳霉素。

(3)深部、巨大、高回流型静脉畸形:采用无水乙醇静脉栓塞及其他硬化剂治疗,电化学治疗(舌、颈部),手术等综合治疗。无水乙醇要缓慢注射,通常由经验丰富的专业医师施行。

对于大范围静脉畸形,目前尚缺乏有效治疗手段,只能采用分阶段治疗和综合治疗,如:手术+硬化剂注射、病变内结扎+硬化剂注射、手术+微波热凝或激光+手术等。

3.动静脉畸形:以手术治疗为主。手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉,尔后再切除病变。有时病变范围广泛,手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎,以减少出血。另外,可应用经导管动脉栓塞技术(TAE)辅助栓塞后手术或硬化剂治疗,止血效果远较颈外动脉结扎为好。常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。

4.混合畸形:根据不同病变,分别选择或综合应用各种治疗方法。

§§§第二节唇癌

唇癌为发生于唇红缘黏膜的癌,UICC已将唇癌从口腔癌中独立出来,包括自然闭口状态下外显唇红黏膜组织、口角联合黏膜(从口裂向后lcm范围)发生的癌。发生在上下唇内侧黏膜的癌应属颊黏膜癌;发生在唇部皮肤的癌应划为面部皮肤癌。

唇癌多数为鳞状细胞癌,约22%的患者有白斑、扁平苔癣、乳头状瘤等癌前病变史。唇癌的发病年龄多在40岁以上,男性明显多于女性。

一、临床表现

上下唇均可发生唇癌,但以下唇多见,常发生于下唇中外1/3部。唇癌生长较慢,平均病程可达2年以上,一般无自觉症状。早期表现为疱疹状结痂肿块或局部黏膜增厚,随后呈菜花状肿块或火山口样溃疡,以后肿瘤向周围皮肤及黏膜扩散,同时向深部肌组织浸润。晚期肿瘤可侵及全唇、颊部、前庭沟,甚至颌骨。有些患者唇癌周伴有白斑等癌前病损。下唇癌由于影响口唇的闭合功能,可伴严重的涎液外溢。

唇癌的转移较少见,且转移时间较迟,颈淋巴结转移率为10%~20%。

二、辅助检查

唇癌的诊断比较容易,常规行活检即可明确诊断。对于不能明确的唇部慢性病变,应早期或定期活检,以达到早期诊断的目的。早期唇癌常不需要影像学检查,但晚期下唇癌患者,特别是肿瘤邻近、侵及下颌骨或与下颌骨粘连者,则需行影像学检查。

患者有颏部及下唇麻木者,可能为下颌神经受侵,通过下颌曲面体层片、咬合片等可帮助评估下颌骨受累情况。下颌骨舌侧骨皮质的早期侵犯,一般需要用曲面体层片加拍下颌骨咬合片和牙片。

CT检查可以更详细、准确地评估肿瘤侵及下颌骨和下颌管的范围、程度等。

三、鉴别诊断

1.慢性唇炎:与维生素缺乏、日光或紫外线照射、吸烟等因素有关,下唇多发,也可出现在口角。唇黏膜皲裂、糜烂、渗出、出血。对症治疗可好转,但不易彻底治愈。

2.盘状红斑狼疮:是一种自身免疫性疾病,下唇多见。早期呈局部增厚的红斑,以后出现溃疡,两侧颧面部可形成蝶形斑。血清免疫学检查及病理检查可以确诊。

3.角化棘皮瘤:唇红部多见,初起为一小乳头状病损,单发或多发,可自行停止生长或自愈。

4.梅毒性唇下疳:唇黏膜红斑,多数单发,明显水肿,溃疡面有痂皮覆盖,除去痂皮可见圆形浅溃疡。梅毒血清学检查阳性。

5.乳头状瘤:多位于唇部,呈乳头状突起,表面高低不平,有或无蒂,周界清楚。

四、治疗

(一)治疗原则

尽量早期发现,及早确诊,采用以手术为主、辅以放疗等的综合治疗方法。

(二)治疗方法

1.T1~2N0M0

(1)原发灶行手术、放疗、激光治疗或低温治疗,均可取得较好的疗效。

(2)颏下、下颌下、颈部未触及肿大淋巴结,可密切随访观察,2个月1次,连续3年。

(3)手术切缘阳性者应再次手术或放疗。

2.T3~4N0M0:原发灶切除+选择性颈淋巴清扫术。任何T、N1~3M0:N1、N2a~b、N3,原发灶切除+同侧根治性颈淋巴清扫术+对侧选择性颈淋巴清扫术,N2c行双侧根治性颈淋巴清扫术。上唇癌淋巴转移至耳前或腮腺内者,应行保留面神经的腮腺全叶切除术。下唇癌易向两侧颈部转移,一般应行颈淋巴清扫术。

上述情况中,T4、肿瘤切缘阳性或邻近切缘、周围神经和血管或淋巴管受侵犯,有1个或多个淋巴结阳性、包膜外扩散者均应辅助放疗。

3.M1或无法手术切除者:主要采用放疗、化疗、低温治疗、生物治疗等姑息治疗。

4.组织缺损的修复重建:唇缺损1/3以内,直接拉拢缝合;唇缺损1/2,用剩余唇瓣滑行修复,上唇还可用鼻唇沟皮瓣修复;唇缺损2/3或全唇缺损,可行唇交叉组织瓣转移术(Abbe-Est-lander

operation)或扇形瓣转移术。

晚期唇癌波及颏部、颌骨、鼻底或颊部,缺损很大,根据缺损的大小选用前臂皮瓣、胸大肌皮瓣或背阔肌皮瓣等修复。

§§§第三节舌癌

舌癌是最常见的口腔癌,UICC把舌前2/3癌归于口腔癌,舌后1/3(舌根)归于口咽癌,本节讨论的主要是舌体癌。舌癌多数为鳞癌,其中高分化者占60%,其发生于长期锐利的残根、残冠的局部刺激、白斑、扁平苔癣等癌前病变,尤其是舌腹部白斑的存在,以及烟、酒嗜好等因素。

舌癌多见于40~60岁,好发于舌中1/3侧缘部,占70%以上;发生于舌腹部约20%,舌背部约7%。

一、临床表现

舌癌常为溃疡型或浸润型。舌部溃破伴疼痛,久不愈合,中央凹陷,边缘隆起,表面坏死,下方浸润硬块,边界不清。少数为外生型,可来自乳头状瘤恶变。晚期舌癌可直接越过中线或侵犯口底,向后侵及舌根、咽侧壁,也可侵及下颌骨舌侧骨膜、骨板或骨质。常波及舌肌,致舌运动受限,伸舌时偏一侧或舌体不能上抬,严重者可使全舌固定,说话、进食及吞咽均感困难。如继发感染或侵犯舌根常发生剧烈疼痛,疼痛可反射至耳颞部及整个同侧的头面部。

另外,舌癌易发生早期颈淋巴结转移,且转移率可达40%~80%。临床检查颈部淋巴结直径超过1cm,质地偏硬,转移的可能性大。舌癌局部继发感染可引起下颌下淋巴结肿大,但常有触痛。位于不同部位的舌癌,有不同的转移好发途径。舌尖部癌可转移至颏下或直接至颈深中淋巴结;舌侧缘部癌多向下颌下、颈深上、颈深中淋巴结转移。舌背部或越过舌体中线的癌可以向对侧淋巴结转移。颈外静脉周围的颈浅淋巴结转移常常提示肿瘤已至晚期。舌癌远处转移多至肺部。

二、辅助检查

舌癌的诊断主要根据病史和临床表现,结合影像学检查和取材活检获得的病理结果。

(一)影像学检查

1.X线:采用X线曲面体层片和下颌骨前、后、斜位片等,主要评估肿瘤侵犯下颌骨的情况。

2.CT:CT检查用于肿瘤范围广、累及下颌骨等情况。CT上显示的舌癌多为软组织异常增生和肿块形成,有时增生的肿块和周围舌肌密度相等,不易区分。静脉注入造影剂后,肿块多有强化表现,可显示其与周围组织的分界,但肿瘤内的液化和坏死、鳞癌的分化程度等可影响肿瘤造影增强的均匀性。

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