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第9章 IgA肾病

§§§引言

IgA肾病为一免疫病理学诊断名称,是一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。本病常发生于呼吸道及肠道感染后,病毒微生物是诱发IgA免疫反应的常见因素,其次还与饮食中的某些蛋白质有关。胃肠黏膜、上呼吸道黏膜的免疫系统受损,黏膜屏障作用减弱,可造成抗原入血引起免疫反应。大分子聚合物的形成,肝脏的免疫清除功能受损等因素在IgA肾病发病中均有重要作用。

我国是IgA肾病的高发地区,发病率占我国原发性肾小球疾病的26%~34%,任何年龄阶段均可发病,80%集中于16~35岁,男女比例约为3∶1。

§§§1.有哪些症状

发作性肉眼血尿:它通常于上呼吸道感染(扁桃体炎等)、急性胃肠炎、骨髓炎、腹膜炎、带状疱疹等感染后,偶于疫苗注射后或剧烈运动时出现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间(24~72小时,偶可短到数小时)后即出现肉眼血尿,故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持续数小时到数天,通常少于3天。肉眼血尿有反复发作的特点。

镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿:多半在常规健康检查时发现,然后做肾活检确诊。为儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。

蛋白尿:IgA肾病患者多数表现为轻度蛋白尿,24小时尿蛋白定量低于1克。少数患者(10%~24%)出现大量蛋白尿甚至肾病综合征。

急进性肾炎综合征:不常见。患者多有持续性肉眼血尿,大量蛋白尿。肾功能于短时间内急骤恶化,可有水肿和轻、中度高血压。

§§§2.应做哪些检查

尿常规:可见尿红细胞〉3个/高倍视野,或见尿蛋白阳性。

尿红细胞计数:多〉8000个/毫升。

尿红细胞形态检查:多形性尿红细胞,畸形率〉70%。

血清IgA检查:部分IgA肾病的患者血清IgA可增高,占9%~70%。

血清IgA免疫复合物:少数患者可增高。

IgA-FN聚合物:此项升高对诊断意义较大。

补体C3:正常或增高。

肾功能:部分患者出现肾功能损害,血肌酐、尿素氮增高,肌酐清除率下降,常提示肾小球硬化,预后不良。

§§§3.如何诊断

青年男性或有镜下血尿和(或)无症状性蛋白尿患者,发生咽炎同步血尿,从临床上应考虑IgA肾病的可能。但确诊IgA肾病必须有肾活检免疫病理检查,其诊断依据是肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒状沉积。血清IgA增高不能作为诊断的主要依据。

应与哪些疾病进行鉴别

链球菌感染后急性肾小球肾炎:与IgA肾病同样易发生于青年男性,于上呼吸道感染(或急性扁桃体炎)后出现血尿,可有蛋白尿、水肿和高血压,甚至肾功能损害。两者不同之处在于IgA肾病患者于上呼吸道感染后间隔很短(1~3天)即出现血尿,部分患者血清IgA水平增高。而急性肾炎多在链球菌感染后2周左右出现急性肾炎综合征的临床症状,血清C3下降、IgA水平正常可助鉴别。

非IgA系膜增生性肾炎:非IgA系膜增生性肾炎在我国发病率高。约1/3的患者表现为单纯血尿。在临床上与IgA肾病很难鉴别,需靠肾活检免疫病理检查来鉴别。

过敏性紫癜肾炎:患者可以表现为镜下血尿甚至肉眼血尿。肾活检可有与原发性IgA肾病同样的广泛系膜区IgA沉积。但紫癜肾患者常有典型的皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。

§§§4.老中医处方

方1

【组方】生地黄15克,白花蛇舌草15克,小蓟15克,仙鹤草15克,女贞子15克,旱莲草15克,虎杖15克,丹皮10克,山萸肉10克,连翘10克,益母草30克,白茅根30克。

【加减】

气虚,加太子参、西洋参;

血尿,加三七、藕节;

尿呈豆油色,起泡沫,尿蛋白阳性,加山药、黄精、芡实;

氮质潴留,头晕,恶心,纳呆,血尿素氮、肌酐均升高者,加制大黄、土茯苓。

【主治】IgA肾病。

【用法】每日1剂,水煎服,1个月为1个疗程。

方2

【组方】何首乌20克,生地黄20克,丹参20克,地榆20克,猫爪草20克,黄芪30克,益母草30克,白茅根30克,黄柏10克,知母10克。

【加减】

肾阳虚,去黄柏、知母,加巴戟天、菟丝子;

尿蛋白持续不退,加桑螵蛸;

高血压,加女贞子、旱莲草。

【主治】IgA肾病。

【用法】水煎2次,药液混合,分2次服,每日1剂,15日为1个疗程。

方3

【组方】黄柏12克,知母12克,生地黄18克,山药18克,山茱萸9克,丹皮9克,白茅根20克,小蓟20克。

【加减】兼有湿热者,口干口苦,舌苔黄腻,加茵陈18克,石韦20克,萹蓄18克。

【主治】IgA肾病,腰酸腿软,头晕耳鸣,五心烦热,小便短赤,大便干结,舌红苔少,脉弦细数。

【用法】水煎服,每日1剂。

方4

【组方】金樱子20克,芡实18克,女贞子15克,旱莲草18克,菟丝子18克,覆盆子18克,沙苑子18克,黄芪20克。

【加减】兼血瘀者,舌质暗或有瘀斑,加丹参20克,益母草15克。

【主治】IgA肾病,腰膝酸软,夜尿频多,神疲纳呆,腹胀便溏,舌质淡,脉沉弱。

【用法】水煎2次,药液混合,分2次服,每日1剂。

方5

【组方】桃仁12克,益母草30克,茜草30克,白茅根30克,黄芪30克,杜仲15克,茯苓15克,水蛭6克,猪苓10克。

【加减】

外感风邪者,加金银花、蒲公英、连翘、玄参、射干、麦冬;

脾肾两虚者,加炒白术、山茱萸、仙灵脾、仙茅、党参;

肝肾阴虚者,加枸杞子、山药、龟板、天麻、石斛、黄精、钩藤。

【主治】IgA肾病。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方6

【组方】金银花15克,连翘15克,丹皮9克,生地黄24克,荆芥9克,白茅根30克,淡豆豉9克,大蓟15克,小蓟15克。

【加减】兼有湿热者,口干口苦,舌苔黄腻,加茵陈18克,蒲公英20克。

【主治】IgA肾病外感风热型,眼睑或面部微肿,发热,食欲减退,全身不适,口渴咽痛,小便短赤,舌质红,苔薄黄,脉浮数。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方7

【组方】金银花10克,野菊花10克,紫花地丁12克,蒲公英20克,连翘15克,牛蒡子12克,荆芥穗6克,薄荷6克,桔梗15克,芦根20克,白茅根30克,蛇莓10克,白花蛇舌草30克,甘草6克。

【加减】

咽喉疼痛明显者,加射干10克,僵蚕10克,玄参15克,大青叶20克;

咳嗽,加黄芩15克,桑白皮20克;

尿血明显者,加侧柏叶10克,生地榆20克。

【主治】IgA肾病,发热,咽部红肿疼痛,肉眼血尿或有镜下血尿,舌红,苔薄黄,脉浮数或细数。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方8

【组方】小蓟20克,生地黄12克,栀子12克,滑石(包)10克,竹叶6克,蒲黄炭12克,白茅根30克,当归12克,白花蛇舌草30克,荆芥炭12克,生甘草6克。

【主治】IgA肾病,尿血,小便黄赤,排尿不畅,或有尿频、热痛,或尿浊有沫,腰酸腰痛,少腹重胀,口干口苦而黏,舌苔黄腻或黄厚,脉滑数。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方9

【组方】何首乌30克,黄芪30克,水蛭6克,川芎9克,生大黄10克,泽泻10克。

【加减】

脾肾气虚者,加党参、白术;

肾阴虚者,加枸杞子、熟地黄;

脾肾阳虚者,加菟丝子、仙灵脾;

湿热甚者,加薏苡仁、猪苓;

心火旺盛者,加栀子、竹叶;

气阴两虚甚者,加太子参、麦冬;

尿血甚,加小蓟、茜草。

【主治】IgA肾病。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂,3个月为1个疗程。

方10

【组方】旱莲草12克,白花蛇舌草12克,仙鹤草12克,紫珠草12克,茜草12克,益母草12克,穿山甲15克,路路通15克,丹参15克,牡蛎30克。

【加减】

肺阴虚,加桑叶12克,百合15克,麦冬15克,石斛15克;

脾气虚,加党参30克,白术10克,芡实10克;

肾气阴两虚,加女贞子15克,五味子6克,麦冬12克,太子参20克,黄芪30克;

血热迫血妄行,加水牛角(先煎)15克,生地黄30克,丹皮10克,赤芍10克,紫草10克。

【主治】IgA肾病。

【用法】水煎2次,药液混合后分2次服,每日1剂。

方11

【组方】杏仁6克,苏叶10克,木瓜10克,陈皮10克,木香10克,厚朴10克,白术15克,茯苓15克,猪苓15克,防己15克,大腹皮15克,牛膝15克,车前子(包)30克,六一散(包)8克,肉桂25克。

【主治】IgA肾病。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

§§§5.有哪些单验方

阿胶(烊化)15克,蒲黄(包)12克。水煎服,每日1剂。用于以血尿为主要表现者。

白茅根500克。加水煎煮2次,药液混合,加黄糖少许,当茶饮。用于以血尿为主要表现者。

鲜茅根60克。加水适量,煎半小时后,取茅根水煮粥,每日1次。

预防感染,注意清洁卫生,勤换内衣,尤其是内裤,保持衣着干净。

避免劳累,节制房事,不纵欲过劳,以免耗伤肾精肾气而使尿血反复发生。

有高血压者应控制高血压,限制盐的摄入。

适当减少甚至避免牛奶和谷蛋白饮食。

反复肉眼血尿发作,可摘除扁桃体,并卧床休息。

避免使用肾毒性药物。

从发现本病追踪20年以上,20%~30%甚至20%~50%的患者进展到终末期肾脏病。与预后有关的因素:

男性患者,起病年龄较大者预后差。

持续性镜下血尿伴有蛋白尿,预后差。

中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全,预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者,若肾组织病理变化轻微,对糖皮质激素治疗反应好,预后好。

IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压,预后差。

妊娠对IgA肾病患者的影响;无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者,妊娠一般是安全的。

积极预防、治疗呼吸道感染,避免胃肠黏膜的损伤。

尽量减少可能成为抗原物质的食品摄入。

当发现发病与扁桃体反复发炎相关时,可在炎症控制后考虑扁桃体摘除。

如体质较差,容易感染者,可服用玉屏风散。

避免劳累过度及剧烈运动。

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