（2）盘状红斑伴有黏着性鳞屑和毛囊口角栓，有些损害可出现萎缩疤，这些损害除面部外亦可见于其他部位。
（3）雷诺氏现象，需要观察到两种颜色。
（4）脱发，病史和医院观察到大量迅速脱发。
（5）光敏感，病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。
（6）口腔或鼻咽区溃疡。
（7）关节炎（非畸形），一个或多个无任何畸形的外周关节受累：①运动性疼痛；②触痛；③渗出或关节周软组织肿胀。
（8）狼疮细胞，两个或更多个典型的红斑狼疮细胞，在一个视野看到，或一种细胞在两个或更多视野看到，为大家公认的方法。
（9）持续性的梅毒血清学实验假阳性。
（10）大量蛋白尿，每天超过3.5g。
（11）细胞管型，可以是红细胞、血红蛋白、颗粒、管状或混合型。
（12）下列一种或两种：①胸膜炎：胸膜性疼痛病史或为医生所诊断；或X线检查两侧胸膜肥厚或渗出。②心包炎：被心电图所证实。
（13）下列一种或两种，无血尿，无药物诱发者：①精神病。②惊厥。
（14）下列一种或两种：①溶血性贫血。②白细胞减少1000/mm3，血小板少于10000。
上述标准建立以后，方便了临床观察，对居民的检查以及对其他研究工作提供初步标准。如果一个病人有其中四条或更多的病症出现，将被确诊为系统性红斑狼疮。那么该患者就列为今后连续观察和定期检查对象。拿这个标准在居民中筛选病人90%以上是敏感的。
这个标准的发展对世界各国的卫生组织影响很大，都纷纷应用这一标准进行本国居民的筛查从而验证了该标准的准确性，并建立了相应的学术研究机构。
二、中华医学会风湿病学会提出的SLE诊断标准
SLE在我国并不少见，典型病例有蝶形红斑及多系统损害，不难诊断，但如果不综合分析判断亦容易误诊，近年来早期，轻型，临床表现不典型病例日益增多，诊断较为困难，为了减少误诊，漏诊，中华医学会风湿病学会特制定以下诊断标准，以供临床使用，待积累经验后，再做进一步完善。
⑴蝶形红斑或盘状红斑。
⑵光过敏。
⑶口腔溃疡。
⑷非畸形性关节炎或关节痛。
⑸浆膜炎，胸膜炎或心包炎。
⑹肾炎蛋白尿或管型尿或血尿。
⑺神经系统损伤抽搐或精神症状。
⑻血象异常白细胞<4×109/L或血小板<80×109/L或溶血性贫血。
⑼狼疮细胞或抗dsDNA抗体阳性。
⑽系统性红斑狼疮（SLE）免疫学标准：①ANA滴度高于实验室参照标准（LRR）。②抗-dsDNA抗体滴度高于LRR（除外ELISA法测：需2次高于LRR）。③抗-Sm抗体阳性。④抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性/梅毒血清试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平的2倍以上或抗b2糖蛋白1中度以上滴度升高）。⑤补体减低：C3/C4/CH50。⑥有溶血性贫血但Coombs试验阴性。⑦抗核抗体阳性。⑧狼疮带试验阳性。符合上述4项以上者可确诊，但应排除其他胶原病，药物性狼疮，结核病，慢性活动性肝炎等。
临床表现不明显，但实验室检查足以诊断为SLE者，可暂称为亚临床型SLE。
⑾隐匿型狼疮。临床上，有时可见患者具有一些症状提示SLE的诊断，但不能满足4条ACR的分类标准，1989年，Ganczarczyk等人将这部分患者归为隐匿型狼疮，并提出了隐匿型狼疮的入选标准，他们随访了22例隐匿型狼疮者5年以上，其中7例（32%）发展为SLE，满足4条以上ACR分类标准，15例（68%）继续保持隐匿型狼疮，这两部分患者起始的症状和实验室检查没有显著差异，但具有SLE家族史的患者均发展为SLE，目前认为隐匿型狼疮是SLE的一种亚型，临床表现轻微，肾脏，中枢神经系统受累极少，预后较好，诊断隐匿型狼疮必须随访，因为有些患者，特别是老年患者起病较缓慢，临床表现虽符合隐匿型狼疮，但实际为SLE的早期表现，这部分患者终将发展为SLE。
三、系统性红斑狼疮（SLE）确诊条件
1.肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴有ANA或抗-dsDNA抗体阳性。
2.以上临床及免疫指标中有4条以上标准符合（其中至少包含1个临床指标和1个免疫学指标）。该标准敏感性为94%，特异性为92%。
3.实验室检查：①血沉增快。②白细胞降低（＜4000/mm3）或血小板降低或溶血性贫血。③蛋白尿（持续+或+以上者）或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。⑥抗核抗体阳性。凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊，确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为疑似病例，应进一步作如下实验室检查。
4.进一步的实验检查项目：①抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法）。②低补体血症或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法。③狼疮带试验阳性。④肾活检阳性。⑤Sm抗体阳性。
四、临床上注意与以下疾病鉴别
1.皮肌炎。也可表现为面部红斑，甚至表现为面部蝶形红斑，肌无力，肌痛，但多数病例有血肌酶升高，肌肉活检有特异性炎症。
2.类风湿关节炎。RF阳性，补体水平正常或升高，抗ds-DNA抗体阴性及抗Sm抗体阴性，且X线骨关节特征性变化与SLE不同。
3.结节性多动脉炎。临床表现也是变化多端，多系统损害，但其自身抗体检查多为阴性，组织病理改变也与SLE显著不同。
4.混合结缔组织病只有多系统损害的特征，但少有中枢神经系统，肾脏及心脏损害，手和面部皮损具有硬皮病改变的特征，RNP抗体滴度显著升高（>1∶500），病程长，对激素治疗特别敏感，预后也好。
各项检查方法
1.血常规及血沉。最常见的是不同程度的贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数为溶血性贫血，有抗红细胞性抗体，约15%病人Coomb试验阳性，白细胞多在（2.0～4.0）×109/L，其中中性粒细胞或淋巴细胞降低，淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系，有继发感染时，白细胞可升高，若无感染，即使高热也无白细胞升高，1/3的病人有轻度血小板下降，活动期血沉多增速。
2.尿常规。可有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿或脓尿。
3.生化检查。可有转氨酶升高，浊度试验异常，当有肾功能不全时，BUN，肌酐可升高，然而蛋白电泳多示有γ球蛋白升高，此种改变通常与病情活动性平行，可随着病情好转而降低，因此也可作为病情动态观察的一项指标。
4.免疫学检查。
⑴狼疮细胞：即LE细胞，是由于病人血清中存在的抗核蛋白抗体作用于已受损的细胞核，使核蛋白发生变化，形成圆形的无结构的均匀体，该均匀体被中性粒细胞吞噬即形成LE细胞，用瑞氏染色，可见在1个较大的粒细胞中含有1个圆形无结构的烟雾状紫红色均匀体，并将中性粒细胞的核挤到一边，若该种均匀体未被吞噬，而被许多中性粒细胞所包围，则可形成所谓的“玫瑰花结”，该试验方法为取病人血液使其凝固，在37℃保温2h，捣碎血块，离心沉淀，取淡黄色上层白细胞涂片进行瑞氏染色，在光学显微镜下检查，此法阳性率为50%～80%，其阳性率与检查时间，次数，是否经过治疗等有关，通常在病情活动期及晚期阳性率较高，应多次进行，甚至需要几十次检查才能发现LE细胞，LE细胞对SLE的诊断并无特异性，还可见于皮肌炎，硬皮病，类风湿关节炎，急性白血病等，由于方法繁杂，受检查人个体影响和药物影响且阳性率较低，日益不为人们所采用，目前采用简便可靠的抗核抗体代之，两者具有同等的临床意义。
⑵抗核抗体谱。
1）抗核抗体（ANA）：是对各种细胞核成分抗体的总称，SLE的ANA阳性率高达95%，其滴定度较高，大于1∶80的ANA对SLE的诊断意义大，ANA对SLE也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病，舍格伦综合征等，但其阳性率和滴定度较低，周边型及均质型多见于SLE，有一定诊断意义。
2）抗dsDNA抗体，对SLE特异性高，阳性率为50%～80%，抗体效价随病情缓解而下降。
3）抗Sm抗体，特异性高，SLE病人的阳性率是20%～30%，本抗体与SLE活动性无关。
4）其他自身抗体，抗RNP抗体，抗SSA抗体，抗SSB抗体，抗组蛋白抗体等，均可出现阳性，SLE可出现的多种自身抗体。
⑶抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体，狼疮抗凝物，生物学假阳性反应物（即假阳性的梅毒试验），均针对基本上相同的磷脂抗原，抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓形成，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症，以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。
⑷SLE其他自身抗体。针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体，抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体，对高尔基体，核糖体的抗体，针对细胞框架成分，微纤维等的抗体，约1/3的病例类风湿因子阳性。
⑸免疫球蛋白。多数病人IgG，IgM升高，这是体内存在多种自身抗体造成的。
⑹补体。半数病人有低补体血症，血清总补体（CH50），C3含量降低，可间接反映循环免疫复合物含量增加，与病情活动有关，补体分解物C3a，C5a增加也代表病情活动，检测循环免疫复合物方法甚多，但无一令人满意者。
5.免疫病理检查。
⑴肾穿刺活组织检查。本方法所提供的病理诊断对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值，至少应包括光镜，荧光镜检查，必要时可用电镜检查，用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型及沉积物的成分。
⑵皮肤狼疮带试验。用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白（主要为IgG）与补体在表皮真皮交界处的结合物，SLE病人阳性率为50%～70%，如从病损部位取材，则多种皮肤病均为阳性，故应自暴露部位正常皮肤取材，以提高本试验的特异性，在治疗中，免疫荧光带可随着病情的缓解而消失，因此可用此作为判断疗效的指标之一。
6.X线检查。胸部X线检查以间质性肺炎改变为主，两肺下野有小片状炎性阴影和盘状肺不张，胸腔积液等，以及由心肌炎引起的普遍性心脏扩大和心包积液。
体征及临床表现
一、症状体征
白细胞减少、败血症、表情淡漠、痴呆、齿龈炎、充血、抽搐、出血倾向。
1.早期表现。两性均发病，男女之比为1∶7～10，发病年龄为2～80岁，以20～40岁多见，多数病人最后都有多脏器损害，但在早期可仅有1个脏器受累的表现，同时伴有自身抗体（尤其是抗核抗体，简称ANA）阳性的实验室发现，这可对本病的诊断提供可靠的线索，因本病的临床表现变化无常，起病方式多变，可几个脏器同时起病，也可相继出现几个脏器受损的表现，多数都有一定的起病诱因（感染，日晒，情绪受刺激），最常见的早期症状为发热，疲劳，体重减轻，关节炎（痛），较常见的早期表现为皮损，多发性浆膜炎，肾脏病变，中枢神经系统损害，血液异常及消化道症状等。
2.系统性表现。
1）发热。85%以上的病人于病程中可有不同程度发热，有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现，但多伴有ANA阳性，发热多见于急性起病者，部分病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征。
2）关节肌肉症状。有关节痛者占90%以上，常为先发症状，且常与皮损，发热和其他内脏损害同时发生，典型的特征为发作性对称性关节痛，肿胀，常累及手指的远端小关节，指间关节，掌指关节，腕关节和膝关节，也可累及其他关节，与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发，发作消退后，不伴有骨质侵蚀，软骨破坏及关节畸形，长期应用糖皮质激素的病人，5%～10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上，下肢近端明显，在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关，约10%病例可发生多发性肌炎。
3）皮肤损害。80%的病例可出现皮肤损害，以皮疹为最常见，亦是本病的特征性表现，皮疹表现多种多样，有红斑，丘疹，毛囊丘疹，水疱，血疱，大疱，结节，毛细血管扩张，紫癜，淤血斑，渗液，糜烂，结痂，坏疽，溃疡，萎缩等，可为其中之一种或几种同时或先后发生，全身任何部位均可发生，典型皮损为发生在面部的蝶形红斑，对称性分布于双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，为略微隆起的浸润性红斑，初起为丹毒样或晒斑样，以后逐渐变为暗红色，有时红斑可出现水疱和痂皮，继之出现黏着性鳞屑，毛囊角质栓和毛细血管扩张。
皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退，皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩，有时皮疹可累及下颏，双耳，头皮和颈部，皮疹复发常发生于病情恶化期，20%～30%的病人对日光过敏，表现为暴晒日光后，皮肤暴露部位（面部和前臂伸侧）可发生皮疹，偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损，可伴有瘙痒感或灼痛感，光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。
四肢皮疹也有很大的特异性，常在指（趾）尖出现特征性红斑性肿胀和毛细血管扩张，大小鱼际，指（趾）甲沟，肘，膝及其他部位（多受压）可出现持久性红斑，甲床及甲周也可发生红斑和毛细血管扩张，皮疹波及头皮时，可引起皮肤附属器持久性丧失，而成为不可逆性脱发，炎症消退后，多留下不定型的低色素性瘢痕，脱发为本病常见的皮损，多发生于病情活动期，可表现为弥漫性脱发，也可表现为斑点性脱发，除典型的皮疹和脱发外，尚可在病程不同时期出现某些非特异性持久性或一过性皮损，包括淤斑和紫癜，系由血管炎和血小板减少所致，此外，尚可出现大疱性皮疹，肢体远端溃疡和坏疽，也可发生面部水肿，反复发作性荨麻疹及全身弥漫性色素沉着等。
有的病人在病情活动期可出现黏膜损害，表现为黏膜溃疡，尤多见于上腭和鼻中隔，也可发生于阴道和喉黏膜，也可表现为齿龈炎，黏膜出血，糜烂和出血斑片，少数病例可发生黑棘皮症或皮肤钙质沉着，个别病人也可发生皮肤深部及皮下脂膜炎，表现为反复发作性疼痛性皮下结节，皮肤肿胀或有红斑，愈合后留有凹陷性瘢痕形成，10%～15%的病例早期可有雷诺现象，但较硬皮病出现者为轻，偶尔可出现红斑性肢痛症，表现为阵发性肢端皮肤温度升高和灼烧性疼痛。
