３．臂丛中部损伤为颈７神经根损伤所致，运动障碍表现为前臂、腕、手的伸展动作丧失或减弱，而肱三头肌、拇指伸肌及指长展肌为不完全麻痹，肱桡肌功能完整；感觉障碍表现为前臂后部有一局限的感觉障碍区，查体可见肱三头肌反射减弱或消失。
４．臂丛下部损伤主要是颈８胸１神经根损伤，多因上肢过度上抬或伸展及臀位产时牵拉躯干过重等引起，表现为手内侧肌萎缩呈“爪形手”，手部尺侧及前臂内侧感觉缺失，如星状神经节的交感神经纤维受损，可出现霍纳综合征。
５．辅助检查（１）Ｘ线摄片检查可见肱骨、肩胛骨、锁骨骨折的情况。
（２）电生理检查有助于臂丛损伤的定位论断，神经损伤一般于３周后显着变性，此时肌电图检查可见失神经电位，如纤颤电位、束颤电位，肌电图检查应在３周时进行，隔３个月复查，观察有无神经功能恢复。
【治疗要点】
１．根据不同病因，采用不同方法治疗，如针对骨折的部位和致伤的原因如瘢痕压迫等进行骨折复位及瘢痕松解等治疗；神经束断裂者进行神经束膜吻合；产伤引起的臂丛损伤，早期有锁骨上区肿胀压痛和手臂活动障碍，可应用支架使患肩部保持外展９０°、屈肘９０°位，使神经松弛，以利恢复。
２．理疗、针灸、按摩、药物离子透入、光量子、激光及功锻炼等治疗。
３．神经营养药物治疗。
４．对症止痛治疗。
５．封闭疗法。
６．少数病因不明者以及外伤急性期、感染急性期在充分应用抗感染药物基础上可短期应用糖皮质激素１２周，可起到镇痛、消肿作用。
【处方】
处方１下列止痛药物可任选一种，如无效可合并使用神经止痛剂，疗程视病情而定。
（１）双氯芬酸钠（扶他林）２５ｍｇ口服ｔｉｄ
（２）吡罗昔康（炎痛喜康）２０ｍｇ口服ｑｄ必要时可增加至３０ｍｇ口服ｑｄ
（３）布洛芬（异丁苯丙酸）２００ｍｇ口服ｔｉｄ
处方２神经止痛剂，同坐骨神经痛。
处方３神经营养及改善神经肌肉传递药物，同尺神经麻痹。
处方４糖皮质激素，同尺神经麻痹。
处方５中药止痛：
（１）祖师麻注射液４ｍｌ肌注ｑｄ１５ｄ为一疗程
（２）野木瓜片３４片口服ｔｉｄ
处方６封闭疗法：
１％２％普鲁卡因５１０ｍｌ或利多卡因５０
１００ｍｇ局部封闭
【警示】
１．对各种臂丛神经的损伤要明确病因，病因治疗是根本，止痛治疗仅为对症措施。
２．注意止痛药物的副作用，应从小剂量开始，逐渐增加剂量。
３．激素仅在急性期使用，且仅应短期使用，如无效即应短期内停用，注意其禁忌证。
（第九节）腰骶神经损伤
腰骶神经损伤包括腰骶神经根和腰骶神经丛的损伤，是指各种病因所致的腰骶神经根、丛及其所发出的神经干损害，中壮年常见。常见的病因有：脊椎外伤、恶性肿瘤转移、腰椎结核、骨质增生、椎间盘突出、腰骶关节炎症、椎管狭窄等；感染中毒、营养代谢障碍、神经纤维瘤、蛛网膜粘连、血管畸形、鞘内注射药物等；盆腔及下腹部手术损伤、妊娠后期子宫压迫等均可引起。
【诊断要点】
１．病史有上述的原发病史，起病急骤，有单侧或双侧下肢疼痛病史。
２．腰骶神经根炎其神经根激惹症状较为突出，疼痛由腰部、骶部向下肢放射，下肢活动受限，呈根性神经痛的表现。腹压增高时，如咳嗽、喷嚏等可诱发疼痛加剧，查体见一侧骨盆肌及下肢肌无力，感觉减退，膝踝反射减弱或消失，可单侧或双侧损害。
３．腰骶神经丛炎表现为一侧下肢完全瘫痪，肛周及下肢感觉障碍，自主神经功能障碍如皮肤干燥、水肿，血管舒缩障碍。该丛上部损害出现髋关节屈曲及外展无力，股上部感觉减退，拉塞格征阳性。该丛下部损害，小腿及足部无力、感觉减退，受寒、劳累时加重，该症亦可双侧受累。
４．辅助检查肌电图、神经传导速度检查以确定神经损害程度及其范围，棘旁肌的纤颤电位说明是脊神经后支分出以前的损害，可以与神经和神经丛的损害鉴别；脑脊液正常或细胞、蛋白有轻度增高；腰骶椎线法、脊髓碘油造影或行ＣＴ、ＭＲＩ检查对确定病因及损害部位有直接帮助。
【治疗要点】
１．根据不同病因，采用不同方法治疗。如肿瘤、脓肿、椎管狭窄等需手术治疗；由于椎间盘脱出引起者，进行复位、卧硬板床休息、按摩、理疗、骨盆牵引、腰围固定及药物等对症治疗，无效者可手术治疗；感染引起者须控制感染；由结核引起者及时进行抗结核治疗。
２．神经营养药物治疗。
３．对症止痛治疗。
４．封闭疗法。
５．少数病因不明者以及外伤急性期、感染急性期在充分应用抗感染药物基础上均可短期应用糖皮质激素１２周，可起到镇痛、消肿作用。
【处方】
处方１下列止痛药物可任选一种，如无效可合并使用神经止痛剂，疗程视病情而定。
（１）双氯芬酸钠（扶他林）２５ｍｇ口服ｔｉｄ
（２）吡罗昔康（炎痛喜康）２０ｍｇ口服ｑｄ必要时可增加至３０ｍｇ口服ｑｄ
（３）布洛芬（异丁苯丙酸）２００ｍｇ口服ｔｉｄ
处方２神经止痛剂，同坐骨神经痛。
处方３神经营养及改善神经肌肉传递药物，同尺神经麻痹。
处方４糖皮质激素，同尺神经麻痹。
处方５中药止痛：
（１）祖师麻注射液４ｍｌ肌注ｑｄ１５ｄ为一疗程
（２）野木瓜片３４片口服ｔｉｄ
处方６封闭疗法：
１％２％普鲁卡因５１０ｍｌ或利多卡因５０
１００ｍｇ局部封闭
【警示】
１．对各种腰骶神经的损伤要明确病因，病因治疗是根本，止痛治疗仅为对症措施。
２．注意止痛药物的副作用，应从小剂量开始，逐渐增加剂量。
３．激素仅在急性期使用，仅应短期使用，如无效即应短期内停用，注意其禁忌证。
（第十节）急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病，又称吉兰巴雷综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病，其主要临床特点是迅速进展的、多可恢复的运动障碍，腱反射消失和脑脊液的蛋白细胞分离。
【诊断要点】
１．病前１４周有胃肠道或呼吸道的感染症状，或有疫苗接种史。
２．急性或亚急性起病。
３．运动障碍有双侧对称性弛缓性瘫痪，少数也可不对称，轻则下肢无力，重则四肢瘫痪，甚至呼吸肌麻痹而危及生命。
４．感觉障碍可有感觉异常、末梢型感觉障碍，有的可出现神经根的刺激症状，约１／４病例可无感觉障碍。
５．脑神经损害主要损害脑神经的运动神经，以双侧面神经瘫最常见；其次为舌咽迷走神经损害，三叉神经损害较为少见，少数病例有眼外肌和舌肌的麻痹，个别患者出现颅内压增高、视神经水肿等症状。
６．自主神经功能障碍如手足肿胀、皮肤营养障碍、心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、多汗及一过性排尿困难。
７．常有脑脊液蛋白细胞分离现象，出现于病后１２周，白细胞计数＜１０×１０６／Ｌ，以淋巴细胞和单核细胞为主。如细胞数超过此范围，以多核细胞为主，则需排除其他疾病。
８．神经电生理检查可有神经传导速度减慢，远端潜伏期延长及波幅正常，Ｆ波反应近端神经干传导速度减慢，Ｈ反射延迟和消失。
９．所有类型的病例均为单相病程，多在发病４周后，肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。
【治疗要点】
１．急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮，注意营养，不能吞咽的患者在５ｄ内必须给予鼻饲或胃肠外营养支持，并补充足量的维生素，尤其是Ｂ族维生素。保持呼吸道通畅，预防继发感染至关重要，康复治疗可行被动及主动运动，针灸、按摩和理疗等，步态训练应及早开始。有呼吸肌麻痹者需保持呼吸道通畅，必要时做气管切开，用呼吸机辅助呼吸，及时吸痰，翻身拍背，做好呼吸器的管理，适当用抗生素防治感染。
２．静脉注射免疫球蛋白和糖皮质激素类药物。
３．血浆置换疗法可去除血浆中致病因子如抗体成分。
４．尿潴留者应先行下腹部加压按摩，无效时则需留置导尿，便秘者可用番泻叶口服或灌肠，下肢瘫痪而足下垂者可用木板防止畸形，为预防深静脉栓形成及其并发的肺栓塞，可穿抗血栓弹力长袜。
５．改善神经营养代谢药可促进周围神经损害的修复和再生，可选用足量维生素，尤其是Ｂ族维生素，也可用肌苷、胞二磷胆碱、神经节苷脂（ＧＭ１）等。
【处方】
处方１人免疫球蛋白０．４ｇ／ｋｇ静滴ｑｄ连用５ｄ
处方２糖皮质激素，在无条件使用大剂量免疫球蛋白和血浆
置换的条件下可选用下列方法之一：
（１）甲泼尼龙１ｇ＋ＮＳ５００ｍｌ静滴（３４ｈ）ｑｄ
３５ｄ，继以泼尼松１ｍｇ／ｋｇ晨顿服１０ｄ后
逐渐减量至停药；或甲泼尼龙５００ｍｇ／ｄ×６ｄ，继以泼尼松１ｍｇ／ｋｇ晨顿服ｑｄ１０ｄ后逐
渐减量至停药。总的疗程不宜过长，一般为１个月左右
（２）地塞米松２０ｍｇ＋ＮＳ中２５０ｍｌ静滴ｑｄ连用１０ｄ，继以泼尼松１ｍｇ／ｋｇ晨顿服ｑｄ１周后逐渐减量至停药。总的疗程不宜过长，一般为１个月左右
处方３免疫抑制剂，一般在糖皮质激素逐渐减量或治疗无效时选用下列药物之一：
（１）硫唑嘌呤３ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）口服可自小剂量２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）开始，直到临床显效，一般１００２００ｍｇ／ｄ，最多不超过３００ｍｇ／ｄ，总量达１０ｇ，若疗效不满意，可以总量达２０ｇ
（２）环磷酰胺４００ｍｇ／次静滴每周２次或８００ｍｇ／次每周１次共４周，继以２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），总量达１０ｇ，若疗效不满意，可以再给１ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），口服，至总量１０ｇ
处方４促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）２５５０Ｕ＋５％ＧＳ５００ｍｌ静滴８ｈ内滴完或肌注ｑｄ７１４ｄ为一疗程
处方５抗渗出、消除肿胀和改善微循环药物：
七叶皂苷钠２０ｍｇ＋ＮＳ２５０５００ｍｌ静滴ｑｄ７１４ｄ为一疗程处方６改善神经营养代谢药，同尺神经麻痹。
【警示】
１．糖皮质激素治疗疗效尚不肯定。目前大多主张应根据患者的具体情况考虑是否选用。在急性进展期，又无合并感染或其他禁忌证时，可先行静滴，后改口服维持。若急性期使用后能阻止病情的发展，则应继续用，否则，须尽早停药。
２．使用糖皮质激素要掌握好其使用的禁忌证及副作用，应用糖皮质激素类药物的同时，为防止激素导致的胃溃疡，可合用抗酸剂，如硫糖铝０．５ｇ口服ｔｉｄ雷尼替丁０．１５ｇ口服ｂｉｄ，如合并上消化道出血，可使用洛赛克。
３．用甲泼尼龙大剂量冲击疗法，仅限于在医院内使用，因大剂量甲泼尼龙可引起心律失常。甲泼尼龙注射液在紫外线和荧光下，易分解破坏，故应避光。
４．使用硫唑嘌呤、环磷酰胺时必须监测血象（白细胞）及肝肾功能，开始治疗时隔日观察一次，若无不良反应，则每周观察一次，剂量必须根据病情及不良反应进行调整，出院后也必须严密观察血象及肝肾功能。
５．人免疫球蛋白有致过敏反应、无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死的报道。
６．对严重病例，及时合理使用辅助呼吸对患者预后尤其重要。
（第十一节）慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是周围神经的慢性复发性疾病，也称慢性吉兰巴雷综合征。其主要特点是：慢性进行性或慢性复发性病程；起病隐匿，很少发现有前驱因素；病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存，Ｓｃｈｗａｎｎ细胞再生，出现“洋葱头”样改变；激素的疗效较肯定。
【诊断要点】
１．以运动障碍为主的多发性神经病变，倾向于近端损害，但也可以损害远端。
２．病程呈持续进展或缓解、复发，历时６个月以上。
３．脑脊液蛋白细胞分离。
４．神经电生理检查显示神经传导速度减慢，远端潜伏期、Ｆ波潜伏期延长，呈周围性神经源性损害。
５．除病前或病之初期可有短时间的炎症表现外，一般不伴其他全身性疾病。
６．血、尿、粪常规，血钙、磷、免疫球蛋白，肝功能及尿卟啉均正常。
【治疗要点】
１．糖皮质激素类药物。
２．血浆交换及静脉注射免疫球蛋白。
３．免疫抑制剂及全淋巴系统照射，通常在其他治疗无效时使用。
４．神经营养治疗。
【处方】
处方１糖皮质激素，为首选药。
泼尼松６０ｍｇ／ｄ晨顿服２周后改为４５ｍｇ／ｄ晨顿服再２周后改为４５ｍｇ隔日１次晨顿服维持２３个月，后再逐渐减量停用。在激素减量的数月内若病情复发，则泼尼松（４５ｍｇ）的隔日口服需维持数年
处方２免疫球蛋白：
人免疫球蛋白０．４ｇ／ｋｇ静滴ｑｄ连用５ｄ
处方３免疫抑制剂一般在糖皮质激素逐渐减量或治疗无效时采用（１）或（２）。
（１）硫唑嘌呤３ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）口服可自小剂量２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）开始，直到临床显效，一般１００２００ｍｇ／ｄ，最多不超过３００ｍｇ／ｄ，总量达１０ｇ，若疗效不满意，可以总量达２０ｇ
（２）环磷酰胺４００ｍｇ／次静滴每周２次，或８００ｍｇ／次，每周１次，共４周；继以２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），总量达１０ｇ若疗效不满意，可以再给１ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），口服，至总量１０ｇ
处方４神经营养药物，同尺神经麻痹。
【警示】
１．慢性吉兰巴雷综合征必须与其他遗传性疾病、代谢性、肿瘤和中毒性疾病相鉴别，尤其是当这些疾病也表现为进行性多发性神经病或脑脊液蛋白增高时。
２．使用硫唑嘌呤、环磷酰胺时必须监测血象（白细胞）及肝肾功能，开始治疗时隔日观察一次，若无不良反应，则每周观察一次；剂量必须根据病情及不良反应进行调整，出院后也必须严密观察血象及肝肾功能。
３．使用糖皮质激素要掌握好其使用的禁忌证及副作用，应用糖皮质激素类药物的同时，为防止激素导致的胃溃疡，可合用抗酸剂，如硫糖铝０．５ｇ口服ｔｉｄ或雷尼替丁０．１５ｇ口服ｂｉｄ，如合并上消化道出血，可使用洛赛克。
（第十二节）ＰＯＥＭＳ综合征
ＰＯＥＭＳ综合征又名ＣｒｏｗＦｕｋｃａｓｅ综合征，是一种与浆细胞有关的多系统疾病，它的命名由５个主要临床表现的第一个字母组成，即多发性神经病变（ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）、脏器肿大（ｏｒｇａｎｏｍｅｇａｌｙ）、内分泌病变（ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｐａｔｈｙ）、Ｍ蛋白血症（Ｍｐｒｏｔｅｉｎ）、皮肤改变（ｓｋｉｎｃｈａｎｇｅ）等为主要特征的一类疾病。
【诊断要点】
１．成人发病，平均年龄４６岁，男性多于女性。
２．多发性神经病，特点为慢性进行性对称性感觉运动性神经病，远端手套袜套样感觉减退，或远端性麻痹，伴肌萎缩、腱反射减低或消失，脑脊液蛋白含量大多增高，细胞数正常。另外也有少数病例表现为以运动为主的神经病，颇似吉兰巴雷综合征。电生理检查肌电图呈神经源性损害，运动、感觉神经传导速度均可见减慢和波幅降低。
３．脏器肿大，肝脾肿大多见，肝功能多正常，血浆蛋白可减低，可见周围淋巴结肿大。
４．内分泌障碍，性功能障碍（男性有阳痿、乳房女性化，女性有闭经、痛性乳房增大和溢乳），少数可见糖尿病或甲状腺功能减退。
５．异常球蛋白血症：Ｍ蛋白，尿内可测出本周蛋白，血清蛋白电泳呈Ｍ蛋白，但其增高不明显，Ｍ蛋白多为ＩｇＧ，少数为ＩｇＡ（如合并非分泌型骨髓瘤则可不出现Ｍ蛋白）；骨骼损害和浆细胞瘤，在Ｘ线片上有溶骨性改变（主要是扁骨，少数在四肢长骨）；溶骨性和硬化性合并表现（中央为溶骨性透亮区，四周骨质硬化，呈环状）。骨髓穿刺中可见骨髓瘤或浆细胞增多，淋巴结活检发现浆细胞瘤或浆细胞增多。
６．皮肤改变色素沉积变黑，皮肤粗糙，毛发过度增生。
以上表现只要具备３项即可诊断为ＰＯＥＭＳ。
【治疗要点】
１．切除单个髓外浆细胞瘤。
２．血浆置换，去除Ｍ蛋白。
３．联合化学疗法。
４．放射治疗常在其他治疗无效时使用。
５．骨髓移植。
６．营养神经治疗。
【处方】
处方１联合化疗方案：
（１）方案１ＭＰ方案：美法仑１０ｍｇ／（ｍ２·ｄ）
口服共４ｄ，泼尼松２ｍｇ／（ｍ２·ｄ）口服共４ｄ，每４６周重复１次，至少１年
（２）方案２ＶＡＤ方案：长春新碱０．４ｍｇ／ｄ静滴共４ｄ；阿霉素１０ｍｇ／ｄ静滴共４ｄ；地塞米松４０ｍｇ／ｄ口服共４ｄ。以上为一疗程，每４周重复给药
（３）方案３ＶＢＭＣＰ（Ｍ２）方案：卡氮芥２０ｍｇ／ｍ２静注第１ｄ；环磷酰胺４００ｍｇ／ｍ２静注第１ｄ；美法仑４ｍｇ／（ｍ２·ｄ）口服第１７ｄ；泼尼松４０ｍｇ／ｄ口服第１７ｄ，２０ｍｇ／ｄ口服第８１４ｄ；长春新碱２ｍｇ静注第２１ｄ。
共２１ｄ为一疗程，２个疗程间歇１４ｄ，共６个疗程，泼尼松在第３或第４疗程逐渐停用
处方２神经营养药物，同尺神经麻痹。
处方３对抗雌激素：
（１）丙酸睾丸酮２５ｍｇ肌注ｑｏｄ５７次为一疗程
（２）三苯氧胺（他莫昔芬）１０２０ｍｇ口服ｂｉｄ
【警示】
１．ＰＯＥＭＳ综合征临床表现复杂，必须与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病、多发性骨髓瘤、癌性周围神经病以及结缔组织病相鉴别。
２．疾病早期可单用糖皮质激素进行治疗，亦可取得一定效果，但停药易复发。只有确定存在多发性骨髓瘤时，才行联合化疗，要注意化疗药物的毒、副作用。
３．本病预后不佳，平均病程３３个月。
（第十三节）末梢神经病
