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第19章 肾小管性酸中毒

§§§引言

肾小管性酸中毒是由于多种病因导致肾小管功能障碍,引起高血氯性酸中毒的综合征。多数是常染色体显性遗传病,也可继发于其他损害肾小管的疾病。以软弱无力、尿多、呕吐为主要表现。女多于男,约为2∶1。

发病类型及病因

Ⅰ型(远端)肾小管酸中毒:在成人往往是一种散发性疾病,在儿童为家族性疾病。散发性疾病可能是原发的也可能是继发性,如继发于伴有高丙球蛋白血症的自身免疫性疾病、尤其是干燥综合征、两性霉素B或锂的治疗、肾移植、肾钙质沉着、肾髓质海绵肾或慢性肾梗阻。家族性病例可能是常染色体显性遗传病,常伴有高钙尿。

Ⅱ型(近端)肾小管酸中毒:伴发于数种严重的遗传性疾病,如遗传性果糖耐受不良症、多发性骨髓瘤、维生素D缺乏症、慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。它也可发生于肾移植后,重金属中毒后以及某些药物包括乙酰唑胺、磺胺药、过期的四环素以及链霉素治疗后。

Ⅲ型肾小管酸中毒:是Ⅰ型与Ⅱ型肾小管酸中毒合并存在的类型,很少见。

Ⅳ型肾小管酸中毒:是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病,与糖尿病、间质性肾损伤(系统性红斑狼疮、梗阻性尿路病变、镰状细胞病)有关。也可由干扰肾素—醛固酮—肾小管轴的药物(如非类固醇抗炎药、潴钾利尿药、甲氧苄氨嘧啶)引起。

§§§1.有哪些症状

近端肾小管性酸中毒:

慢性代谢性酸中毒:厌食,恶心,呕吐,消瘦,乏力,烦躁不安,呼吸急促或深大呼吸,可引起患儿发育不良,生长缓慢。

低血钠症:肌无力,脱水,便秘,发热,严重者可有循环衰竭。

其他表现:可出现低血钾症,肌无力瘫痪,低血钙症,继发性甲状旁腺功能亢进症状。

远端肾小管性酸中毒:

电解性代谢性酸中毒。

电解质紊乱:可表现为高血氯症与酸中毒,低血钾症与肌麻痹,低血钠症与肌麻痹,低血钠症与血压降低。

骨骼症状:可有骨骼疼痛,牙齿松动脱落,骨骼变形及生长迟缓。

泌尿系统症状:肾结石,肾钙化,氮质血症,多尿症。

§§§2.应做哪些检查

血生化检查:

电解质:氯往往增高,钾、钠、钙、磷降低或正常。

二氧化碳结合力降低。

碱性磷酸酶:有骨骼病变者升高。

尿素氮、肌酐:一般无明显升高,或者虽有升高但不及酸中毒程度严重。

尿液检查:

尿常规:常有少量蛋白尿。

pH:≥6.5。

电解质:钾、钠、钙、磷均增多。

碳酸氢钠:近端肾小管性酸中毒者增多,远端肾小管性酸中毒者减少。

X线检查:可发现假性骨折、骨质疏松、病理骨折、肾结石、肾钙化等。

氯化铵负荷试验:方法是成人口服氯化铵每日6克,连服1~3日,使血浆二氧化碳结合力降至20毫摩尔/升以下后,如尿的pH值仍不能降至5.5,即可确定为远端肾小管性酸中毒。

§§§3.如何诊断

典型的临床表现,如高氯性代谢性酸中毒,而又能排除其他原因引起者;尿pH>5.5;出现原因未明的尿崩症、失钾或周期性麻痹、肾结石、佝偻病、骨或关节痛,均应疑及本病。

对不典型病例或不完全型RTA鉴别时,可依靠一些实验诊断方法,如尿pH值及氯化铵负荷试验、碳酸氢钠负荷试验等。

与尿崩症如何鉴别

本病早期即有尿浓缩功能障碍,加以溶质利尿与失钾肾病,可以多尿、烦渴、多饮为最早的表现,可通过尿pH值及NH4Cl负荷试验鉴别。

§§§4.老中医处方

方1

【组方】人参(另煎服)6克,炒白术6克,茯苓15克,熟地黄15克,黄芪15克,山药15克,炙甘草6克,当归10克,白芍12克,川芎10克,石菖蒲10克,鹿茸0.5克。

【加减】

兼见恶心呕吐,加竹茹10克,半夏12克;

兼见腹胀,加陈皮15克,砂仁10克;

兼见手足抽搐,加钩藤12克,龙骨10克;

兼见口干多饮,加生地黄12克,麦冬15克。

【主治】肾小管性酸中毒,发育迟缓,形体矮小,鸡胸,口干,多尿,手足抽搐,或四肢疼痛,舌淡暗,苔薄少津,脉细无力。

【用法】水煎服,每日1剂。

方2

【组方】人参(另煎服)10克,白术10克,茯苓20克,陈皮10克,法半夏10克,木香10克,砂仁10克,生姜3片。

【加减】

兼见呕吐,加旋覆花(包)10克,代赭石12克;

兼见不思饮食,加白豆蔻10克,炒麦芽15克;

兼见舌苔黄腻,加黄柏9克,炒苍术10克。

【主治】肾小管性酸中毒,脘闷腹胀,恶心欲吐,面色无华,纳差便溏,神疲乏力,倦怠嗜睡,苔白厚腻,脉沉滑。

【用法】水煎,早晚分服,每日1剂。

方3

【组方】猪苓15克,茯苓15克,泽泻10克,阿胶(烊化)10克,滑石(包)15克,黄柏10克,知母10克,生地黄15克,山茱萸10克。

【加减】

兼见口干多饮,阴虚较甚,加女贞子10克,旱莲草10克;

兼见湿热甚,加瞿麦10克,萹蓄10克,车前子(包)12克。

【主治】肾小管性酸中毒,头昏乏力,腰膝酸痛,尿频涩热,口干尿黄,大便干结,舌质偏红,苔黄腻,脉细数。

【用法】每日1剂,水煎,早晚分服。

方4

【组方】生地黄15克,白芍18克,麦冬15克,阿胶(烊化)10克,火麻仁10克,炙龟板30克,炙鳖甲30克,龙骨30克,牡蛎30克,当归10克,川芎10克。

【加减】

兼见心悸,加人参(另煎服)10克,五味子10克;

兼见便秘,加决明子10克,大黄10克;

兼见抽搐,加钩藤12克,僵蚕10克。

【主治】肾小管性酸中毒,头痛头昏,视物模糊,口干不欲饮,四肢麻木,肢体软瘫,肌肉疼痛,形体消瘦,舌红苔黄,脉弦细。

【用法】水煎2次,药液混合后早晚分服,每日1剂。

方5

【组方】藿香10克,清半夏10克,陈皮10克,茯苓20克,厚朴10克,大腹皮15克,砂仁10克,黄连10克,白术10克。

【主治】肾小管性酸中毒,恶心呕吐,呕吐物有酸腐味,脘腹胀满,嗳气厌食,大便溏薄,舌质淡,苔白腻,脉弦滑。

【用法】水煎服,每日1剂。

方6

【组方】熟附子(先煎)10克,茯苓15克,白术10克,干姜10克,山茱萸10克,黄芪20克,党参10克,菟丝子10克,鹿角胶(烊化)10克,杜仲10克。

【主治】肾小管性酸中毒,恶心、呕吐反复发作,纳呆,面色萎黄,少气懒言,乏力,腰背疼痛,形体瘦小,四肢不温,舌质淡,脉沉。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方7

【组方】山茱萸10克,山药10克,茯苓10克,杜仲10克,牛膝10克,枳实10克,巴戟天10克,枸杞子10克,熟地黄18克,肉苁蓉15克,小茴香6克,石菖蒲6克,五味子6克,远志3克,生姜5片,大枣6枚。

【加减】

若肾阴亏损,口燥咽干,烦渴引饮,舌红苔薄白,脉细数者,加黄精、石斛;

脾气虚损而见食欲不振,纳差,恶心呕吐者,加半夏、陈皮、白术、代赭石;

若嗜睡,或昏迷者,加服安宫牛黄丸。

【主治】肾小管性酸中毒。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

方8

【组方】菟丝子15克,肉苁蓉15克,煅牡蛎15克,益智仁10克,乌药10克,制附子(先煎)10克,山药10克,桑螵蛸10克,五味子6克,鸡内金6克,鹿茸(研末冲服)3克。

【加减】

若口渴引饮,虚弱无力,加乌梅、五味子、甘草;

偏脾气不足而见四肢痿弱,身倦乏力,纳差者,加黄芪、白术、茯苓;

恶心呕吐者,加半夏、代赭石。

【主治】肾小管性酸中毒。

【用法】每日1剂,水煎服。

【说明】同时配西药对症处理。

方9

【组方】紫河车12克,山萸肉12克,麦冬12克,熟地黄12克,丹皮10克,泽泻10克,鹿茸(研末,冲服)10克,五味子10克,山药10克,茯苓10克,熟附子(先煎)10克,桂枝9克。

【主治】肾小管性酸中毒。

【用法】水煎,分2次服,每日1剂。

§§§5.有哪些单验方

泽泻粥:将泽泻晒干研粉,每次10克,选用南粳米50克,加水500毫升,先煮米为粥,待米开花后调入泽泻粉,改用文火煮沸即可,每日2次,温热服食,3天为1个疗程。

人参12克,白术9克,茯苓20克,陈皮12克,制半夏9克,木香10克,砂仁10克,大枣3枚,生姜3片,竹茹10克,枳壳10克。水煎服,每日1剂。用于湿浊中阻,胃气上逆型。

竹叶、灯心草、滑石(包)、生甘草各12克,水煎服,每日1剂。用于下焦湿热型。

白茅根、车前草各30克,水煎服,每日1剂。用于下焦湿热型。

严重者需卧床休息,并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食。

居室应保持适宜的温度湿度,定时通风换气,同时应注意保暖,避免受凉、感冒。

准确记录出入量,做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸碱平衡的重要指标,可直接反应病情变化,而各项化验检查又为病情诊断提供良好的依据,所以应正确收集血、尿等各种标本,及时送检。

肾小管酸中毒患者的酸碱失衡,电解质紊乱,免疫力低下,尿素可从唾液腺排出及在皮肤上沉着,引起口臭、口腔溃疡、皮肤瘙痒,所以在加强口腔及皮肤护理的同时,应注意个人卫生。

合理安排饮食起居,避免上呼吸道感染及其他部位的感染,并加强锻炼,增强机体抵抗力。

本症多数病例需要长期治疗,甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值、碳酸氢盐浓度和尿钙排出量,谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断,早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗,可预防严重肾钙化和肾功能不全,预后较好。若中断治疗,代谢性酸中毒所致临床症状可复发,则导致肾功能不全或衰竭,预后不良。

对于出现低血钾、多尿、多饮者,应早期诊断,早期治疗。

多饮水,以免结石形成,并有利于肾毒性物质排出。

积极控制感染。

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